A felső végtagi vénabetegségek jelentősen ritkábbak, mint az alsó végtagiak. Ennek hátterében a kisebb hydrostatikai nyomás áll. A felső végtagon nincs primer varicositas, csak a kézen szoktak előfordulni esztétikai problémát jelentő megnyúlt, kanyargós, hypertrophizált vénák. Rendkívül ritka a sériilésból szárma-zó aneurysmaszerű tágulat. A v. axillaris, illetve subelavia thrombosisa az alsó végtaginak 1-4%-a. Ez kialakulhat az alábbi okok miatt: megerőltetés (Paget-Schroetter syndroina), mellkas kimeneti deformitás, iatrogen ok, thrombophylia, immobilitás, sugárkezelés, tumor progresszió. Előfordulása az utóbbi évtizedben megnövekedett. Kezelésére konzervatív eljárások, lysis, thrombectomy, véna rekonstrukció és a csont-izom rendellenesség műtéti rendezése alkalmazhatók. A lezajlás utáni késői következmények sokkal enyhébbek, mint az alsó végtag esetében, ún. postthrombotikus syndronna nem alakul ki. Felső végtagi secunder varicositast okozhatnak fejlődési hibák: a vénatorzs rendellenességei, a törzsvénán kívüli fejlődési hiba és AV shunt. Ezen kórállapotok többszöri kezelést, karbantartást, gondozást igényelnek.

Érbetegségek: 2005/3. 81-88. oldal

KULCSSZAVAK

Felső végtag, vénlik, thrombosis, malfórmóciók, tervpia

Bevezetés

Minden érbetegségre jellemző az alsó végtagi túlsúly, például az érszűkület, a visszértágulat és a nem iatrogen lymphoedema is gyakoribb a Lábon, mint a karon. Ennek egyszerű oka van: a gravitáció meghatározó befolyással van a vér és a nyirok eloszlására, ezáltal a bennük uralkodó nyomásra, amely az erek falát nyomja, feszíti (12). Ez a nyomó-feszítő erő fontos pathogenetikai tényező. A különbség nem pusztán számszerű, vagyis nemcsak arról van szó, hogy egy adott kórkép gyakrabban jelenik meg a lábon, mint a kézen, hanem számos betegség kizárólag a lábon fordul elő, a kézen sohasem. A felső végtagi vénabetegségek olyan ritkák, hogy számos mértékadó monográfia meg sem említi ezeket, míg néhányan egy-egy részproblémát kiragadva tárgyalják. A cikkek rendszerint mások eredményeit elemzik, vagy egy-egy esetet ismertetnek, ritka a több beteget feldolgozó tanulmány. Az alábbiakban saját tapasztalataink és az irodalom alapján kívánunk áttekintést nyújtani erről az érdekes területről, hogy ne legyünk felkészületlenek egy-egy ilyen ritka betegség láttán.

Varicositas

A visszértágulat kialakulásának okát évszázadok óta kutatják, a tudományos teóriákban a megemelkedett vénás nyomás mindig jelentős szerepet játszott. Jelenlegi elképzelésünk szerint a magas vénás nyomás következtében a leukocyták a véna falára kitapadnak, majd a falba bejutnak és ott szétesnek. Az ekkor felszabaduló fermentumok, illetve szabad gyökök okozzák a vénafal károsodását, majd kóros átépülését (5). A felső végtagon nincs olyan magas és tartós vénás nyomás emelkedés, amely az alsó végtagihoz hasonló primer varicositashoz vezetne. Mi az, amit a felső végtagon, illetve a kézen mégiscsak láthatunk?

1. A terheléssel és a korral párhuzamosan a kézhát ereinek kisebb-nagyobb fokú hypertrophiája, azaz mérsékelt tágulata, kanyargóssága jelenik meg, amely soványakon feltűnőbb, míg kövéreken akár rejtve is maradhat. Ez minden esetben csak esztétikai kellemetlenséget okoz. A kézhez hasonlóan az alkar és felkar erein is észlelhetünk panaszmentes tubularis jellegű tágulatokat (1/a-b. ábra). Elsősorban idős hölgyek, ritkábban urak kérik ennek eltüntetését. Két bevált megoldás ismert: az egyik a horgolótűs varicectomia, a másik a sclerotherapia. A műtét gyors és szép eredményt ad, de időnként érzészavar fordul elő. A sclerotherapia pedig hosszadalmas, mert a kéz erei rosszabbul reagálnak a kezelésre, mint a lábé, ezért többszöri injekciózás szükséges. Sikeres kezelés után néhány évvel kiújulás várható.
   
   
2. A másik visszértágulat típus a sérülés kapcsán megjelenő aneurysmatikus vénatágulat. Ez sclerotherápiára kitűnően reagál (2/a-b. ábra).

Thrombosis

A felső végtagi vénatörzs, azaz a v. subclavia, illetve axillaris thrombosisa nagyon ritka, az alsó végtaginak 1,0-4,0%-a (6, 12). Az összes felső végtagi thrombosis 2-5%-a olyan súlyos, hogy phlegmasia coerulea dolensnek nevezhetjük, és kevesebb, mint 1%-ban vénás gangraena lép fel (17). A felső végtagi kórkép hozzávetőleg ugyanannyi nőt, mint férfit érint, a megoszlás az egyes felmérésekben változó. A beteg a kéz, illetve az egész végtag duzzanatát, munkavégzésre fokozódó, tompa, feszítő fájdalmát veszi észre. Ez az állapot acutan vagy néhány nap alatt fokozatosan alakul ki. Fizikális vizsgálat során a kar és kéz hűvösségét, szederjes elszíneződését, a supraclavicularis árok kitöltöttségét és a bőrön áttűnő, telt collateralis ereket, esetenként egész hálózatot láthatunk. A kar megemelésére a vénák nem collabálnak. A kéznek inkább a dorsalis, mint palmaris oldala duzzadt, az ujjak oedemája miatt azok mozgása korlátozott. A beteg vizsgálata alapján a diagnózis rendszerint felállítható, bár léteznek tünetszegény thrombosisok is. Kétes eset eldöntésére a duplex ultrahang vizsgálat vált be. A phlebographia részben invazivitása, részben az acut szakban progressziót elősegítő hatása miatt háttérbe szorult, bár a legmegbízhatóbb objektív diagnosztikus eszköz, ezért műtét vagy lysis előtt célszerű elvégezni.

1. A felső végtagon erőltetést követően fellépő thrombosist Paget-Schroetter syndromának nevezzük. A mellkas-ki-menet területében a v. axillaris vagy subclavia rövid időn belüli rendszeres külső kompressziója az érfal belfelületének sérülését, ennek következtében thrombosisát idézi elő. Érthető okból fiatal sportolókon (3/a. ábra) vagy munkaképes felnőtteken lép fel. A jobb oldalon gyakoribbnak találták, míg egyes tanulmányok bal oldali túlsúlyt írtak le (7). Az effort thrombosisok gyakorisága az összes subclavioaxillaris thrombosisok kevesebb mint harmada (6).
   
   
2. A felső végtagi thrombosisok egy további harmada iatrogen. A gyógykezelések kapcsán a gyógyszer, folyadék és táplálék bejuttatásában a felső végtag, illetve a váll, valamint a nyaki régió kitüntetett helyen van. A bevezetett kanülök részben fizikai irritációt, részben fertőzési kaput jelentenek, amelyek visszérgyulladást idéznek elő. Ennek elválaszthatatlan következménye a thrombus megjelenése (3) (4. ábra). A progresszió miatt az egész végtag vénás drenázsát érintő mélyvéna thrombosis léphet fel. Ebbe a csoportba kell sorolnunk a ritkábban előforduló pacemaker elektróda indukálta occlusiókat is (10). A kórkép fellépésében fontos tényezők az alábbiak: a punkciók száma, a bevezetett katéter hossza, átmérője, anyaga, a bentlét időtartama, a katéter aseptikus kezelése, a beadott oldat pH-ja és osmolalitása (5).
   
   
3. A thoracic outlet (jelen esetben inlet) syndroma lényege a mellkasból a felső végtagra kifutó érideg képletek kompressziója. Ez a kórkép elsősorban neurológiai, másodsorban verőeret érintő és csak harmadsorban vénabetegség. A kompresszió okai között a scalenus anterior hypertrophiája, nyaki borda vagy köteg, clavicula törés vagy callus stb. fordulhat elő. A thrombosis ennek következménye. Az említett anatómiai okok valamelyike csak a thrombosisok néhány százalékában igazolható (6).
   
   
4. A vér fokozott alvadékonysága az ún. thrombophylia, amelynek szerzett formája - a rosszindulatú daganat következtében kialakult alvadási zavar – szintén kiváltó ok lehet.
   
   
5. Immobilitás (például egyéb súlyos betegség miatt) és a légiutazás kapcsán fellépett thrombosis a következő lehetséges ok (4.)
   
   
6. Sugárkezelés miatti érsérülés (20) (5. ábra).
   
   
7. Tumor progresszió okozta kompresszió és vénafal elváltozás.

További fontos általános megfigyelések. Két véglet is-mert: gyakori az okok kombinálódása, vagyis több ok is kimutatható egyidejűleg, míg az esetek csaknem harmadában a kiváltó ok ismeretlen (6, 16). Mindkét oldali előfordulás extrém ritka, csak terminális állapotú tumoros betegeknél írták le. Ez az esetleges anatómiai rendellenességek egyoldaliságára is utal (6). Az utóbbi több mint egy évtizedben megjelent publikációkból azonban kitűnik, hogy a kórkép súlyosbodott - megjelentek a kétoldali thrombosisok, gyakoribb lett az embolizáció, több maradvány tünet van és szükségessé váltak a kockázatos, invazív beavatkozások -, mindezek hátterében a magasabb életkor, a több életben tartott súlyos beteg, a gyakoribb kanül használat, illetve a finomabb diagnosztikus eszközök állhatnak (9, 15, 16).
A thrombosis késői következményei sokkal enyhébbek és ritkábbak, mint az alsó végtagi elváltozások esetén. A kedvezőbb kimenetel hátterében a kisebb mértékű hydrostatikai terhelésen kívül a jó collateralis képződés áll (6. ábra), ezáltal a vénás drenázs gyorsan és jó hatásfokkal helyreáll, az elzáródás fennmaradása mellett is.

A felső végtagon soha nem alakul ki az a komplex, progrediáló, másodlagos kórállapot, amelyet az alsó végtagon postthrombotikus syndromának hívunk. Ennek csak enyhe lezajlású részjelenségei észlelhetők, mint a végtag fáradékonysága és időnkénti feszítő érzés megjelenése. A váll különböző régióiban vénatágulat vagy secunder varicositas alakul ki. Ezt legkönnyebben elöl, a mellkas-kar átmenetben vagy a kar belső felszínén (3/a-b-c. ábrák) figyelhetjük meg. A felső végtag maradandó duzzanata kis fokú, ritkán ér cl szembeötlő mértéket, de láttunk már jelentős duzzanatot is (3/c. ábra). Ennek fellépésében a thrombotizált mélyvénák körüli nyirokutak gyulladása, hegesedése is szerepet játszik. A duzzanat gyakran független a véna átjárhatóságától, ilyenkor kezelésére lymphdrainage thcrapia javasolt (2). A végtag teljes hosszában az ellenoldalinál lividebb színű bőr is visszamaradhat (7. ábra). Lipo-dermatosclerosis vagy ulcus crurishoz hasonló kisebesedés nem fordul elő.

Kezelés

A mélyvéna thrombosisok kezelésének egyik célja a tüdőembólia megelőzése. Bár felső végtagi thrombosis kapcsán ez sokkal ritkább, mint az alsó végtag esetében (16), fatalis kimenetel pedig sokáig irodalmi ritkaságnak számított. Másik célja a már említett késői szövődmények elkerülése, illetve csökkentése. A felső végtagi thrombosis kezelése a betegség súlyosságától függően különböző invazivitással történhet. Ismertek olyan esetek, amikor a beteg nem fordul orvoshoz, hanem maga kezeli, vagy csak pihenteti, borogatja a karját, és állapota spontán javul. A konzervatív kezelés alvadásgátló adásából, a beteg ágynyugalmából, a kéz magasba helyezéséről, majd pólyázásából és tornáztatásából, flavonoidok adásából áll.
Ez a kezelés a betegek 60-80%-ánál teljes gyógyulást eredményez (16). Invazív beavatkozás a thrombolysis. A 10 napnál nem régebbi elzáródások esetében a szisztémás lysis 50-80%-ban, a szelektív lysis 90%-ban sikeres. A korábban elkezdett kezelés jobb eredményt ad, mint a késői. A lysis előnye a gyors rendeződés és a ritkább késői maradvány tünet, míg hátránya az esetleges vérzéses szövődmény. A felső végtagi folyamat nagyon ritkán okoz súlyos késői következményeket, ezt az indikáció és kontraindikáció mérlegelésénél figyelembe kell venni. A lysis után a thrombosist kiváltó esetleges anatómiai eltérés láthatóvá válhat. Amennyiben a vénán szűkület maradt vissza, stent behelyezés is szóba jön. Ebben a lokalizációban azonban a stent nagy mechanikai igénybevételnek lehet kitéve, ezért előfordulhat annak deformálódása, törése és embolizációja (11). Vannak hívei a sebészi kezelésnek, ennek során a legtöbben thrombectomiát, az I. borda eltávolítását és a véna rekonstrukcióját végzik el (9). Mint általában, itt is igaz, hogy amennyiben anatómiai eltérés áll fenn, annak figyelmen kívül hagyása korai recidivát, míg rendezése hosszútávú jó eredményt ad (15). Rethrombosis átlag-ban mintegy 20%-ban következik be (7, 10). Jó kombináció indokolt esetekben a lysis, és ezt követően a kompressziót okozó anatómiai eltérés korrekciója - az egyéb operatív be-avatkozások nem váltották be a hozzájuk fűzött reményt (1, 8). Érdekes, hogy a panasz vagy panaszmentesség nem teljesen korrelál a véna elzárt vagy nyitott állapotával. Ehhez adalék, hogy felkari, billentyűs véna segmentum, transplantáció céljából történt resectiója után a donor végtagon panasz vagy szövődmény nem fordul elő.

Malformációk

A felső végtagi vénák fejlődési rendellenességei kifejezett fájdalmat, esztétikai és funkció kiesés miatti panaszokat okozhatnak. A rendellenességeket a Hamburgi klasszifikáció szerint két csoportra oszthatjuk: truncularis és extratruncularis malformációkra.

1. Truncularis véna malformáció a vénatörzsek (v. brachialis, v. axillaris, v. cephalica, v. basilica) aplasiája, hypoplasiája, obstrukciója és dilatációja lehet. Másodlagos következménye és legjellemzőbb tünete a varicositas, más néven phlebectasia, ezen kívül láthatunk naevus vasculosust, később kialakul a végtag hypertrophiája vagy ritkábban hypotrophiája.
   E tünetegyüttest Klippel-Trénaunay syndroma néven ismerjük. Előfordulási gyakorisága - az összes lokalizációt figyelembe véve - a felső végtagon 16%, az alsó végtagon 52% (19).
   A szülők a gyermek beteg végtagjának bőrén először a naevus vasculosust, más néven capillaris dysplasiát veszik észre. Iskolás kor körül kezdődik az elzáródott vénájú végtag hypertrophiája, amely az egész kar, kéz és ujjak túlnövésében nyilvánul meg. A mélyvéna törzsek dilatációja esetén ellenkezőleg, végtaghypotrophia a jellemző elváltozás.
   A varicositas is megjelenik, de a felső végtagon nem ér el olyan nagy mértéket, mint az alsó végtagon. Kevésbé súlyos a következményes krónikus vénás elégtelenség is. E komplex, többszörös énnalformáció teljes rendezését nem tudjuk elérni. Legtöbbet a probléma forrását jelentő mélyvéna fejlődési zavar korrekciójától várhatunk. A vénás elfolyás elősegítése bypass műtéttel javít a vénás drenázson, ezáltal az elfolyási zavar következményeit enyhíti. A túlnövekedést az epiphysisek rögzítésével vagy késői esetben csont resectióval javíthatjuk. A bőrön lévő capillaris malfonnációt laserrel tehetjük kevésbé feltűnővé (19). Az érfejlődési hibák sokkal inkább többszöri műtétet, karbantartó kezelést és gondozást igényelnek, mint egyetlen oki terápiát.
   
   
2. A bőrben, subcutisban vagy izomban - tehát a véna-törzsön kívüli szövetekben - észlelhető endothel falú vérűrök, "vénás angiomák", phlebangióinák alkotják az ún. extratruncularis vénás malformációkat. Ez gyakorlatilag azt jelenti, hogy az ébrényi retiform vénák az izmokban, subcutisban vagy a bőrben megmaradnak és kitágulnak. Lehetnek lokalizáltak (tünetileg phlebangiómák) vagy többszörösek, infiltráló jellegűek (phlebangiomatosis). A vér belőlük a végtag vénatörzse felé folyik el. A felső végtagon, az ujjon (8/a-b. ábra), kézen, karon (9. ábra) és a vállövben is előfordulhatnak. Ezen malformációk a test más területein is lehetnek, de 16%-ban a felső végtagon és 14%-ban az alsó végtagon jelentkeznek (17, 19). Előfordul kombinálódásuk kapilláris, illetve nyirok malformációkkal.
   Általában gyermekkorban körülírt, kevés panaszt, telt állapotban feszítést okozó, de ütésre, erősebb szorításra, bizonyos mozdulatokra kifejezetten fájdalmas varix, varicosus hálózat, áttűnő kék folt vagy duzzanat képében jelenik meg. Térfogata a kéz felemelt és leengedett állapotában jelentősen különbözhet. Később a panaszok fokozódnak, mivel növekedésükkel a környezetet nyomják, a tágulatokban phlebitis és thrombusok alakulnak ki, és kisebesedve vérezhetnek is. Tüneti kezelésként rugalmas kompresszió javasolt. Megoldása minél fiatalabb korban indokolt, a cél minél kevesebb ép szövet és funkció károsításával a felesleges vénaűrök eltávolítása és megszüntetése; a taktika egyénenként változó: műtét, selerotherapia, scleroembolizáció, NdYAG lézeres hegesítés, illetve ezek kombinációja (13, 19).
   
   
3. A felső végtagi varicositas ritka oka a fejlődési zavar következtében fellépő AV shunt, illetve shunt-rendszer, amely elsősorban a kézen, ritkábban a felső végtag egyéb részein alakul ki. A shunt és a következményes varicositas gyakran a pubertás idején jelentkezik. Feszítő fájdalmat okoz, amelyet rugalmas pólya enyhít. Műtéti eltávolítása, az ép részek vérellátásinak megóvása vonatkozásában, nagy körültekintést igényel. 16 eredményű az invazív radiológiai módszerekkel végzett embolizáció, de ez nem minden lokalizáció esetén vihető keresztül. Recidivára hajlamos, vagyis rar,z addig nyugvó fistulák nyílnak ki a beavatkozás után. ElőlymphLadott esetben nem gyógyuló sebet, szövetelhalást idéz elő (13, 19). Tűrhetetlen fájdalom, csillapíthatatlan vérzés, progrediáló necrosis esetén a shuntöt tartalmazó rész amputációja a megoldás (10. ábra). Traumás vagy arteficialis shunt (Cimino fistula) esetén a felső végtagi lüktető és surranó varicosus vénatágulatok szintén megjelennek. A shunt ilyenkor jobb indulatú, végleges megszüntetése megoldható.

Irodalom

1. Angle, N., Gelabert, H. A., Faraooq, M. M. et al.: Safety and efficacy of early surgical decompression of the thoracic outlet for Paget-Schroetter syndrome. A. Vase. Surg., 15: 37-42. (2001.)
   
   
2. Bihari 1., Meleg M.: A végtag lymphoedema konzervatív kezelése. Orv. Hetil., 13: 1705-1708. (1991.)
   
   
3. Bihari I.: A felületes phlebitis kezelési lehetőségei. Erbetegségek, 5: 93-100. (1998.)
   
   
4. Bihari I., Sándor T.: Utazók thromboembóliája. Orv. Hetil., 142: 2469-2473. (2001.)
   
   
5. Bihari 1.: Visszérbetegség és kezelése. Á+B Kiadó, Budapest, 2004.
   
   
6. Browse, N., Burnand, K., Irvine, A., Wilson, N.: Diseases of the veins. Second ed., Arnold, London-Sydney, 1999.
   
   
7. Dzsinich Cs., Soltész L., Tóth L., Szabó L.: A felső végtag mélyvénáinak acut thrombosisa. Orv. Hetit., 120: 2727-2729. (1979.)
   
   
8. Feugier, P., Aleksic, 1., Salari, R. et al.: Long-term results of venous revascularization for Paget-Schroetter syndrome in athletes. Ann. Vase. Surg., 15: 212-218. (2001.)
   
   
9. Hingorani, A., Ascher, E., Hanson, J. et al.: Upper extremity versus lower extremity deep venous thrombosis. Am. J. Surg., 174: 214-217. (1997.)
   
   
10. Martin, M.: Subclavian vein thrombosis. Int. J. Angiol., 9: 7-9. (2000.)
    
    
11. Meier, G. H., Pollak, J. S., Rosenblatt, M. et al.: Initial experience with venous stents in exertional axillary-subclavian vein thrombosis. J. Vase. Surg., 24: 974-983. (1996.)
    
    
12. Monos E.: A vénás rendszer élettana. SOTE, Budapest, 2004.
    
    
13. Mullik'n, J. B., Young, A. E.: Vascular birthmarks. Saunders, Philadelphia-London, 1988.
    
    
14. Popp S.: A felső végtag vénás keringési zavarai. In: A vénák betegségei és kezelésük. Szerk. Nemes A. Medicina, Budapest, 1986., 149-155.
    
    
15. Pratikto, T. H., Zwetsche, V., Goven et al.: Recurrent exercise induced subclavian vein thrombosis in a conductor. VASA, 31: 209-211. (2002.)
    
    
16. Sakakihara, Y., Shigeta, O., Ishikawa, S. et al.: Upper extremity vein thrombosis: etiologic categories, precipitating causes and management. Angiology, 50: 547-553. (1999.)
    
    
17. Sullivan, V. V., Wolk, S. W., Lampmann, R. M. et al.: Upper extremity venous gangrene following coronary artery bypass. J. Cardiovasc. Surg., 42: 551-554. (2001.)
    
    
18. Tasnádi G.: Csecsemő- és gyermekkori véna dysplasiák klini¬kai vizsgálata. Kandidátusi értekezés, Budapest, 1977.
    
    
19. Tasnádi G.: Érfejlődési rendellenességek. Érbetegségek gyermekkorban. In: Vascularis medicina. Szerk. Meskó É. Therapia Kiadó, Budapest, 2004.
    
    
20. Zhou, W., Bush, R. L., Lin, P. H. et al.: Radiation-associated venous stenosis: endovascular treatment options. J. Vase. Surg., 40: 179-182. (2004.)

Dr. Bihari Imre
1081 Budapest, Népszínház u. 42-44.

Érbetegségek: 2005/3. 81-88. oldal