A közlemény egy 33 éves férfi esetét ismerteti, akinek csecsemőkora óta ismert alsó végtagi lymphoedemája. Fehérje vesztő enteropathiáját 1976-han észlelték. Nephrosis syndroma miatt több alkalommal feküdt kórházban. Felvétele előtt mintegy fél évvel észlelte testsúlyának jelentős növekedését. Vízhajtők adására állapota átmenetileg javult, de nem rendeződött. Elsősorban has körfogata növekedett, ezen kívül alsó végtagi lymphoedemái fokozódtak és felső végtagjain is oedema jelent meg. Mellkas és hasfalán is oedemát észleltek. Teherbírása jelentősen csökkent, néhány lépés után dyspnoéssá vált. Has punkeió során derült fény chylascosára. A mellüregben és a szívburokban is folyadékot lehetett kimutatni. Felvételekor 115 kg volt. Előkészítés után műtétet végeztek, amelynek során Denver-féle billenytűs peritoneo-venosus shunt beültetésére került sor. A műtétet követően állapota fokozatosan javult. Két hónap alatt testsúlya 51 kg-ot csökkent, oedemái kiürüllek, teher bírása növekedett. Szerzők tapasztalatuk alapján a ehylascos lehetséges megoldásának tartják a Denver-shunt beültetését.

Érbetegségek: 1996/4. - 25-29. oldal

KULCSSZAVAK

Chylascos, lymphoedema, Denver-shunt

A belekből felszívódó, emulgeált zsírban gazdag nyirok a chylus. A chylust tartalmazó erek a vasa chylifera, régebben vasa alba vagy lactea néven kerültek említésre. Először Asellius írta le ezeket az ereket, 1627-ben. Kutyák boncolása kapcsán figyelt fel arra, hogy csak közvetlenül evés után láthatók. Emberben Pecquet közölte az említett képleteket, ő ezen kívül a ductus thoracicust és a cysterna chylit is leírta (1). A chylosus ascitest Morton közölte elsőként 1691-ben egy 18 hónapos fiú paracentesise kapcsán (2). A témával foglalkozó számos publikáció áttekintése során kitűnik, hogy minden életkorban előfordulhat a születéstől (3) az idős korig, változó gyakoriságban (2).
Pathomechanizmusa az alábbi lehet:

1. Direkt sérülés a nyírokutakon, például jelentős trauma miatt (4), amely gyakran olyan mértékű, hogy a beteg előbb vagy utóbb belehal a sérülésbe (6) vagy iatrogén, műtéti laesio (2, 5) következtében. A nyirokfolyás rendszerint spontán szűnik, ha nem, és tartós chylus gyülem alakul ki, az utalhat az elfolyás akadályozottságára (5).
2. Spontán kialakult chylus fistula, amelynek hátterében a nyirokrendszer elfolyási akadálya és a nyirokerek varicosus tágulata áll.
3. Látható fistula nélkül áteresztő tágult retroperitonealis nyirokutak.
4. A bélfal vagy a mesenterium tágult nyirokereinek áteresztése. Ennek hátterében a mesenterium gyök, a ductus thoracicus vagy a cysterna chyli obstrukciója áll. Ehhez a formához szokott csatlakozni a fehérje vesztő enteropathia, amely a lumenen belüli nyirokút falának átjárhatósága miatt lép fel (2).

Milyen kórképek vezetnek a fenti elvátlozásokhoz? Fiatal korban congenitalis nyirokút rendellenességekre kell gondolni. Gyakran a nyirokelfolyás zavarának egyéb manifesztációi is felismerhetők, például alsó vagy felső végtagi ill. genitalis oedema, esetleg chylothorax. Felnőtt és idősebb korban a malignus betegségek állnak az első helyen, például hasi neoplasma nyirokcsomó áttéttel vagy a nyirokcsomók elváltozásai, például lymphoma (8) vagy Hodgkin kór, de lehet gyulladásos megbetegedés, mint például tuberculosis. Trópusokon a filariázis is szokott a kiváltó ok lenni (2).
A chylo-peritoneumot kiváltó számos ok láttán felmerül bennünk a gondolat, hogy talán nem is olyan ritka ez a kórkép. Vaskó és Tapper szerint (7) minden 50-100 000 kórházi felvételre jut egy. Browse és mtsai (2), akik a híres St. Thomas Hospitalban dolgoznak és folytatják a nyirok pat- hológia alapköveit lerakó Kinmonth munkásságát, az összes nyirokút betegük 1,1%-ában észleltek chylascost.
A chylosus ascites rossz prognózisú betegség. Az irodalmi adatok alapján gyermekkorban mortalitása 8-24%, felnőtt korban 43-50% (2, 7). A prognózist kedvezőtlenül befolyásoló tényezőnek tartják a protein vesztő enteropathiát.
A továbbiakban saját esetünket ismertetjük.

1. ábra.
Betegünk műtét előtti felvétele. Az ascites következtében elődomborodó has és testszerte oedema látható.

Esetismertetés

Sz. A. 33 éves férfibeteg alsó végtagi lymphoedemája csecsemőkora ismert. Hasonló megbetegedés a családban nem fordult elő. 1973-ban tonsillectomiája volt, 1976-ban periappendicularis tályogot tártak föl és fehérje vesztő enteropathiát állapítottak meg. Több alkalommal feküdt kórházban nephrosis syndroma, azotaemia, hypertonia és anaemia miatt. 1996 januárjában észlelte, hogy testsúlya és has körfogata jelentősen megnövekedett, valamint fáradékonyabb lett. Kórházi felvétele során a fenti diagnosisokon kívül punkcióval megállapítást nyert chylosus ascitese. A radiológiai vizsgálat kevés mellkasi folyadék gyülemet talált. Erélyes vízhajtás hatására testsúlya 20 kg-mal csökkent, de általános állapota nem rendeződött annyira, hogy a nephrosis syndroma tisztázását szolgáló, tervezett vese biopsiát el tudták volna végezni.
A HIETE-be 1996. július 9-én vettük föl, először az I. Belgyógyászati-, majd a Szív- és Érsebészeti Klinikára. Felvételekor bó're sápadt, tekintete riadt, orra kihegyezett, nyugalmi dyspnoe észlelhető. Fáradékony, csak néhány lépést tud megtenni. Testsúlya 115 kg, hasa feszes, körfogata 118 cm, fluctuatio kiváltható, az ujjbenyomatot megtartó subc- utan és spontán narancshéj tünetet okozó cutan oedema is észlelhető. A korábbi appendectomia hege behúzódik. Mellkasán is subcutan oedema van, felette mindkét oldalon a scapuláig érő tompulat kopogtatható és gyengült légzés hallható. Szívhangok halkak, ritmusa szapora, 104/min. Alsó végtagjain kifejezett, elefantiázisnak megfelelő, indurált, az ujjbenyomatot nem tartó oedema, felső végtagokon az ujjbenyomatot megtartó oedema. A lymphoedemára jellemzően a végtagok ujjain is észlelhető az oedema, de legkifejezettebben a kéz- és lábháton, valamint a csukló, illetve a boka fölött (1. ábra).
A mellkas röntgenvizsgálat során jobb oldalon kevés, a nagyrésbe és a mellkas falra mérsékelten felterjedő pleuralis folyadékot mutatott. Bal oldalon kb. 2 ujjnyi, lateralisan a scapula csúcsa fölé érő folyadék gyülem volt. A látható tüdőmezők tiszták. Mérsékelt kisvérköri vénás hypertoniára utaló jelek. A szív nem nagyobb.
Az EKG vizsgálat low woltage-n kívül egyéb eltérést nem talált. Az elvégzett kardiológiai ultrahang vizsgálat pe- ricardialis folyadékot írt le.
Laboratóriumi leletek: Hb 9,3 g%, Ht 28%, fvs 11 900, süllyedés 138 mm/h, prothrombin 1,23 INR, thrombocyta 294 G/l, Se K 5,8 mmol/1, Se Na 147 mmol/1, SeCa 1,3 mmol/1, vércukor 6,6 mmol/1, Se összfehérje 55 g/l, SGOT 24 U/l, SGPT 17 U/l, gamma GT 7 U/l, karbamid nitrogén 22,5 mmol/1, Se kreatinin 320 mikromol/1, Se bilirubin 4,5 mikromol/1, qualitatív vérkép St 2, Seg 79,Mo 1, Ly 18%, vizelet fajsúly 1015, fehérje erősen opalescal, ubg normális, cukor negatív, vizelet-tenyésztés negatív.

2. ábra.
Műtét után két hónappal az ascites és az oedemák kiürültek.

A betegnél előkészítés után 1996. július 15-én műtétet végeztünk, amelynek során Denver shunt-öt (42-4000) ültettünk be (Denver Biomaterials, Inc. U.S.A.). Ez az eszköz egy szövetbarát anyagból, szilikonból készült műanyag csövecske, Teljes hossza kb. 100 cm, külső átmérője kb. 5 mm, mindkét végén számos oldalnyílás van. Kb. közepén kiszélesedik, itt helyezkedik el az ún. szelepkamra. Két szelepet tartalmaz, amelyek az egyirányú áramlás biztosítására és a külső kompresszióval történő pumpálás céljára kerültek kialakításra.
A műtétet a gyár által kiadott, az eszközhöz mellékelt leírás alapján végeztük. Ennek során először haránt irányú supraclavicularis metszésből a bal vena jugularis internát preparáltuk ki. Általában a jobb oldalon szokták a shunt-öt beültetni, azonban esetünkben korábban jobb oldalra centralis kanült helyeztek be, emiatt kényszerültünk az ellenoldali beavatkozásra az esetleges kontamináció elkerülése céljából. Ezután került sor a műtét hasi részének elvégzésére. A bal bordaívnek megfelelően ferde metszést ejtettünk.

3. ábra. A lecsapolt tejszerű ascites folyadék.

Áthatoltunk a hasfalon, majd a peritoneumon, amikor is a hasüregből fehér, tejszerű folyadék ürült. Ezt műanyag zacskóban fogtuk föl (3. ábra). Csaknem nyolc litert engedtünk le. Ezután a shunt peritonealis végét bevezettük a hasüregbe. A shunt vezetőképességét és a pumpa kamra működőképességét néhány kompresszióval ellenőriztük. A shunt középső szakaszát a mellkas bőre alatt kialakított tunelben vezettük végig úgy, hogy a szelepkamra rész a bordaívhez közel, csontos alapra kerüljön. Ezután került sor a vénás szár bevezetésére. Ezt röntgen ellenőrzés alatt végeztük. A kanül vége a vena cava superior és a jobb pitvar szögletébe került. Mind a vénába való behatolásnál, mind a peritonealis üregbe történő belépésnél a shunt-öt dohányzacskó öltéssel fixáltuk. A pumpa kamra helyzetét a bőrön megjelöltük, mivel a jelentős subcutan oedemában nehezen volt kitapintható. A műtét utáni időszakban a bal mellkasfelet két alkalommal (1740 + 1950 ml), a jobbat egy alkalommal (700 ml) csapoltuk, transsudatumot szívtunk le. Átmeneti lázas állapota miatt Augmentin, Dalacin, Cyprobay, Tarivid kezelést kapott. Diuresisét Furantral és Verospiron adásával fokoztuk. Anaemiája miatt transfusiot és Sorbifert valamint Folsavat kapott. Átmenetileg Quamatel, Corinfar, Beta- loc, Panangin, Paxirasol és Ca-Heparin kezelésben részesült. Dyspnoéja megszűnt, terhelhetősége fokozatosan javult. Sebei per primam gyógyultak.
Két hónappal a műtét után testsúlya 64 kg (51 kg-ot fogyott!), has körfogata 76 cm (42 cm-t csökkent!). Közérzete jobb, egész nap fent van, sétál, keveset dolgozik, ülő munkát végez. Hasfali és méllkasfali oedemája megszűnt. Felső végtagi oedemái kiürültek. Alsó végtagi oedemája csökkent (2. ábra). Végtag oedemáinak csökkenésében szerepe volt a szakma szabályai szerint alkalmazott nyirok masszázs kezelésnek és a Rosidal K pólya rendszeres alkalmazásának (9, 15). Kontroll mellkas röntgen még kevés folyadékot mutatott. Laboratóriumi leletei: Hb 134 g/l, Ht 43%, fvs 8900, süllyedés 14 mm/h, Se K 4,0 mmol/1, SeNa 140 mmol/1, Se Ca 1,95 mmol/1, Se összfehérje 61 g/l, karbamid nitrogén 10,2 mmol/1, serum kreatinín 118 mikromol/1, vércukor 5,4 mmol/1.

Megbeszélés

A chylascos kezelésére többféle terápia ismert. Egyszerűnek tűnik a folyadék többlet kihajtása vízhajtókkal. Ez sajnos sikertelen chylascos esetében éppúgy, mint a nyirokkeringési zavarok más lokalizációiban, hiszen a magas fehérje- és zsírtartalom megköti a víz jelentős részét és ezért a víz csak ezekkel együtt üríthető ki (9). A vízhajtó adása saját esetünkben is csak átmeneti javulást hozott, és végül sikertelen volt.
A konzervatív terápia másik lehetőségét az a gondolat adja, hogy a chylusban a hosszú szénláncú zsírok elvezetése történik, míg az előemésztett, lebomlott zsíralkotó elemeket tartalmazó tápanyag a véna portae rendszerébe kerül (8, 10). Ezt a diétát az orális táplálék felvétel csökkentésével kapcsolják össze, így a termelődő nyirok mennyisége csökken és a kialakult fistulának módja van begyógyulni. Ez egy ritkán, de esetenként mégis sikeres eljárás (2, 4).
További, a fentinél szigorúbb konzervatív kezelési mód a teljes parenteralis alimentáció. Célja ugyanaz, mint a már említett diétáé, ezzel is gyógyulást lehet elérni (11).
Az invazív kezelési lehetőségek közül az első helyre kívánkozik a hasüreg punkciója. Ez csak átmeneti megoldást jelent. A rekesz megemelkedése következtében kialakult rossz kardio-respiratorikus állapot csak átmenetileg javítható, hiszen a hasüreg ismételten visszatelődik. Fertőzésveszélytjelent a többszöri csapolás és a folyadék valamint tápanyag veszteség is jelentős, ami tovább rontja a beteg állapotát. A rendszeres csapolás és a nyert folyadék intravénás visszaadása már haladást jelentett, de csak részleges megoldást hozott, hiszen a fertőzésveszély fennáll. A LeVeen által kifejlesztett, szelep nélküli peritoneo-venosus shuntöt számos esetben alkalmazták, de ez is csak rövid időtartamra jelentett megoldást (3, 5). Jobb eredményekről számoltak be a szelepes ún. Denver shunt alkalmazásával mind máj cirrhosis eredetű ascitesben (12), mind chylascosban (13), sőt ez a szerkezet végtag lymphangiomatosis esetében a cysták tartós kiürítésében is bevált (14).
A sebészi kezelésnek egy régebb óta ismert és gyakorolt módja a megnyílt nyirokér öltéssel történő elzárása, vagy valamely közel fekvő szerv, például cseplesz odavarrása. Ez akkor sikeres, ha valóban sikerül megtalálni a forrást (2, 4, 6). Olyan esetben, amikor a bélfalon számos nyirokér átereszt, csak bél resectioval lehet eredményt elérni. Diffus, generalizált esetben sajnos ezzel sem (2).
Esetünkben a fehérje vesztő enteropathia alapján a bélfal nyirokútjainak áteresztése merült föl, mint a chylascos közvetlen oka. Ennek hátterében, az alsó végtag lymphoedemáját ismerve retroperitonealis vagy ductus thoracicus szintű elzáródásra gondoltunk. Mint a súlyos állapotban lévő beteget legkevésbé megterhelő beavatkozást, választottuk a Denver shunt beültetését. A beteg állapotának kedvező alakulása igazolta, hogy választásunk megfelelő volt, amelyet hasonló esetben másoknak is ajánlunk.
Tudjuk, hogy hazánkban hasonló műtét már történt, ennek ellenére indokoltnak tartottuk ezen ritka kórképről szerzett ismereteink felelevenítését. Ezzel a betegséggel eddig gastroenterologusok és hasi sebészek foglalkoztak, pedig meggyőződésünk, hogy ezek a betegek legalább annyira az angiológus és érsebész érdeklődési körébe is tartoznak.

Köszönetnyilvánítás

Köszönettel tartozunk a Salus Kft.-nek, amely gyorsan és hatékonyan segítette betegünk gyógyulását, a shunt megszerzéséhez nyújtott anyagi támogatásával.

Irodalom

1. Rusznyák I., Földi M., Szabó Gy.: A nyirokkeringés élet- és kórtana. Akadémiai Kiadó, Budapest, 1955. 166. o.
   
   
2. Browse, N. L, Wilson, N. M. és mtsai: Aetiology and treatment of chylous ascites. Br. J. Surg. 79: 1145-50 (1992)
   
   
3. Pan, C. S., Tsai, F. ]., Tsai, C. H.: Chylous ascites: report of one case. Acta Paediatr. Sin. 36: 47-9. (1995)
   
   
4. Skála J., Witíe C., Bruna J. és mtsai: Chyle leakage after blunt trauma. Lymphology. 25 : 62-8. (1992)
   
   
5. Sanger, R.. Wilmshurst, C. C. and Clyne, C. A. C.: Chylous Ascites following Aneurysm Surgery. Eur. J. Vasc. Surg. 5: 689-92. (1991)
   
   
6. Kulka F., Pepó J.: A chylothorax műtéti kezeléséről. Orv. Hetil. 107: 114-8 (1996)
   
   
7. Vaskó, J. S., Tapper, R. I.: The surgical significance of chylous ascites. Arch. Surg. 95:355-68. (1967)
   
   
8. Oosterbosch, L., Leloup, A. és mtsai: Chylothorax and chylous ascites due to malignant lymphoma. Acta Clinica Belgica 50. 20-4. (1995)
   
   
9. Földi M., Kubik S.: Lehrbuch der Lymphologie. Gustav Fischer Verlag. Stuttgart, Jena, New York, 1991
   
   
10. Paput L.: A persistáló chylus fistulákról. Fül-Orr-Gége- gyógyászat. 39. 103-6. (1994)
    
    
11. Halloul, Z., Meyer, F. és mtsai: Chylaszites, eine seltene komplikation in der aortenchirurgie. Vasa, 24:377-81. (1995)
    
    
12. Szegedi Z. és Kósa Cs.: A peritoneovenosus (Denver) shunt alkalmazása az ascites sebészi kezelésében. Magy. Seb. 49: 195-202. (1996)
    
    
13. Turner, W. W.: Chylous ascites: resolution after Denver peri toneo-venous shunt. South. Med. J. 76:539-42. (1983)
    
    
14. Tusnádi G.: Generalized Lymphangiomatosis, treatment with a Denver shunt. In: Vascular Malformations. Szerk.: Belov, St., Loose, D. A., Weber J. Einhorn Presse Verlag, Reinbeck, 1989
    
    
15. Bihari I., Meleg M.: A végtaglymphoedema konzervatív kezelése. Orv. Hetil. 132. 1705-8. (1991)

Dr. Bihari Imre

Haynal Imre Egészségtudományi Egyetem
Ér- és Szívsebészeti Klinika
1135 Budapest, Szabolcs u. 35.

Érbetegségek: 1996/4. - 25-29. oldal