Beszámoló az International Society for the Study of vaseular Anomalies 13. kongresszusáról
Érbetegségek: 2000/3. 107-110. oldal
Montrealban rendezték meg 2000. május 10-13. között az Éranomáliák 13. Nemzetközi Kongresszusát. Montreal az Atlanti-óceánba ömlő Szent Lőrinc folyó széles és hosszan elnyúló torkolatában fekszik. Észak-Amerika egyik legrégebbi városa, ahol valóban van néhány, a XVI. századi alapításra utaló emlék. Párizs után a világ második legnagyobb francia nyelvű települése, tiszta, igényes, kulturált, nem érezhető, hogy az olimpiára épített csodálatos sportcentrum adósságai még mindig terhelik a várost. Lakói az Újvilágra jellemző, soknemzetiségű, nyugodtnak tűnő életet élnek, a francia mellett sokan beszélnek angolul is.
Az érfejlődés hibái más betegségekhez képest nem túl gyakoriak, ezért az angiológiai vagy érsebészeti kongreszszusokon csak néhány előadás vagy egy-egy szekció erejéig kerülnek szóba. Ilyenkor csak két-három szakembernek van módja megvitatni tapasztalatait. Ez a kétévenként megrendezésre kerülő nemzetközi összejövetel azonban mindig kizárólag ezzel a témával foglalkozik. Viszonylag kevesen vannak, akiket ilyen behatóan érdekel ez a problémakör, és vállalják a témában legtapasztaltabbak általi megmérettetést; a világ minden tájáról mintegy kétszázötvenen lehettünk. Mint a továbbiakban látható lesz, csak a világ néhány városában működnek a kutatást és a klinikai munkát egyaránt végző munkacsoportok, az előadások zömét ők tartották. Talán ennek tudható be, hogy a rendezvény mintha zárt körű volna, a széles körű meghirdetés ellenére alig vannak új arcok és alig hiányzik valaki a törzsgárdából. Ennek köszönhetően a hangulat baráti, ugyanakkor a szakmai kérdésekben kíméletlen.
A kongresszus egyik fő témája az értumor, a másik az érmalformáció volt. Az angioma a csecsemőkor leggyakoribb daganata, benignus biológiai viselkedése ellenére jelentős szövetdestrukciót okozhat, vérzés vagy kisebesedés oka lehet. Gyakran ruhától fedetlen részen, például a fejen fordul elő, akkor a közösségi beilleszkedést akadályozza, ezáltal pszichés zavart is kiválthat.
Több előadás foglalkozott az érburjánzás sejt szintű pathogenezisével, amelyben kiemelkedő szerepe van az ér endothel által termelt növekedési anyagnak, a VEGF-nak (Vascular Endothel Groth Factor). Ez nemcsak az értumorok képződésében játszik fontos szerepet, hanem más benignus és malignus tumorok kialakulásában és a metastasis képződésben is (R. Beliveau, Montreal, M. Heiland, Hamburg, P. D'Amore, Boston). További, sokat vizsgált anyag a sejteket összekötő matrix-metallo-protein és az ennek lebomlásában részt vevő matrix-metallo-proteinase. Ezen enzim vérszintjének növekedése mindig szöveti destrukcióra - pl. tumor, jelen esetben a haemangioma - növekedésére utal (J. J. Marler, Boston).
M. Waner (Arkansas) a haemangiomákat két csoportra osztja: focalis és diffúz formára. A diffúz forma esetében megfigyelte, hogy az a dermatomáknak megfelelően helyezkedik el. Természetesen a focalis elváltozás kezelése könnyebb, mint a diffúzé. H. Cramer (Heilbronn) számos különleges haemangioma eset vetítésével kísérve részletes és aprólékos értumor klasszifikációt ismertetett.
A haemangiomák terápiáját illetően az a nemzetközileg elfogadott álláspont kristályosodott ki, hogy a spontán regressziót kihasználva, maximálisan konzervatívnak kell lenni: várni és figyelni kell ("wait and see"). olyan esetekben, amikor a tumor fontos szervet komprimál vagy perinealisan helyezkedik el, ezért fertőzési kaput jelent, vagy kifekélyesedik, akkor azonban megfontoltan be kell avatkozni ("wait and see but not sleep"). Aktívabb gyógykezelésről szólt R. Grantzow (München) beszámolója, aki a spontán regressziót megelőzően Nd-YAG lézerrel váltotta ki az elváltozás elhegesedését, majd plasztikai sebészeti módszerekkel a heget eltávolította és a sebet zárta. M. Waner (Arkansas) szintén lézert alkalmazott, eseteiben pulzáló festéklézerrel coagulálta az elváltozásokat, viszont előfordult, hogy a haemangioma erei mégsem záródtak el, hanem az elváltozás kifekélyesedett. Kizárólag plasztikai sebészeti módszerrel távolította el az értumorokat V. Petrovici (Köln), aki 25 éves tapasztalatait ismertette. Alapelve az, hogy nem kell egy ülésben radikálisan kimetszeni az egész elváltozást, hanem több lépésben, minél kevesebb ép szövet feláldozásával. Több előadás érintőlegesen, A. Dompmartin (Chu Caen) kizárólag egy különleges lokalizációról, az orrcsúcson előforduló haemangiomáról beszélt, amelyet a szakzsargon "Cyrano orrnak" hív. Szövődménye lehet az orrporc destrukciója, ami az aktív beavatkozást indokolhatja. Előfordulhat a haemangioma elhegesedése során olyan hegszövet képződése, amely torzító szövettöbblet képében jelenik meg. Ekkor szintén műtétre lehet szükség. Az előadó azonban nemcsak ezekben az egyértelműen indokolt esetekben végez beavatkozást, hanem a korai, vitatható indokoltsápú esetekben is.
A haemangiomák sebészi kezelésében kitűnő eredményről számolt be P. A. Diner (Párizs) ultrahang kés alkalmazásával. Tasnádi munkásságát ismerve, hozzászólásra kérték fel, aki hasonló jó tapasztalatokról számolt be már az előző kongresszusokon, és ezt most is megerősítette.
A haemangiomák egyik súlyos problémája a kifekélyesedés, ami ugyan örvendetes, hiszen a tumor spontán involuciójának hírnöke, ugyanakkor jelentős gondokat okozhat; váladékozik, fájdalmas, vérzékeny, fertőzési kaput képez, tehát rendszerint gondozást vagy kezelést igényel, Nincs olyan egyetlen eljárás, amellyel mindezen gondok rendezhetők volnának. A szerző, H. J. Kim (Philadelphia) elsősorban localis és szisztémás antibiotikum, fedő krém, bio occlusiv kötés, szisztémás steorid és localis, valamint per os fájdalomcsillapító adását javasolja. Másodsorban a műtéti excisio, a lézer kezelés és az interferon alfa 2a alkalmazása merül fel. Kiemelte a szülőkkel való együttműködés fontosságát a beteg gyermek gondozásában.
Több előadás foglalkozott az óriás haemangiomák és haemangio-endotheliomák által kiváltott consumptios coagulopathiával, a Kassabach-Merritt syndromával. Korábbi irodalmi adatok szerint ennek mortalitása 13-24°Io között van. A kezelés team munka, amelyben fontos szerepe van a sebésznek és a haematológusnak egyaránt. M. David (Montreal) arról számolt be, hogy a kezeléshez vért, vérkészítményeket, steoridot, interferon alfa 2b-t, anti fibrinolytikumot használtak, az elváltozást alacsony dózisú röntgennel besugározták és embolizálták. Nyolc újszülött betegükből egyet veszítettek el. C. A. James (Arkansas) multicentrikus tanulmányt ismertetett, amelyben vincristin több hónapos alkalmazásával gyógyulást értek el; mind a 14 betegük életben maradt.
A haemangioma szekció utolsó előadása szinte színházi élményszámba ment. Egy apa, aki kolléga is egyben, megrázóan számolt be arról, hogy milyen Canossát járt végig fiával, aki haemangiomával született. Az előadás legfőbb tanulsága az volt, hogy a speciálisan ebben a témakörben képzetlen kollégák nemcsak abban tanácstalanok, hogy mit kell tenni ilyen esetben, hanem abban is, hogy hová kell fordulni. Szerencsére végül megtalálták a megfelelő intézetet és a gyermek serdülő korára megszabadult haemangiomájától.
A kongresszus második része az orvostudomány egyik nagy keresztjéről, az érmalformációkról szólt. Áttörő újdonságot nem hallottunk, de az ismertetett apró előrelépések is közvetlenül emberek szenvedését csökkenthetik. C. C. Breugem és mtsai. (Amszterdam) arra tettek kísérletet, hogy a primitív érhálótól kiindulva, az érrendszer hibás kifejlődésének okait, a különböző faktorokat és receptorokat vizsgálják, s ismertették eddigi erőfeszítéseiket.
L. M. Boon (Boston) az érrendszer glomus sejtjeinek túlburjánzása következtében kialakuló glomangioma, egy tapintásra érzékeny malformáció családokon belüli halmozódását figyelte meg. A vizsgálatok során kitűnt, hogy autosomalisan, dominánsan öröklődő elváltozás, amelynek kromoszómán belüli helyét is sikerült megjelölni. Vita alakult ki arról, hogy ezt az elváltozást nem inkább tumornak kell-e tartanunk, mint malformációnak. A vita során az elváltozást részletesen ismertették: körülírt, a vérkeringésben nem vesz részt, egy vagy multiplex elváltozásról van szó, amelyet jellegzetes hyperkeratotikus, utcakő rajzolatú bőr fed, ideg ellátottsága miatt érzékeny, tömött tapintatú, a vér nehezebben üríthető ki belőle, mint a szivacsos, cavernosus malformációkból, viszont születéskor ritkán észlelhetők. A végleges diagnózist a glomus sejtek alapján mindig a szövettani vizsgálat adja.
Szintén a bostoni munkacsoport érdeme egy familiaris, öröklődő cerebralis cavernosus malformáció öröklési anyagának tisztázása, chromosomalis elhelyezkedésének felderítése. Az öröklődő elváltozás érdekessége, hogy a bőrben csak endothellel határolt, vénás vérrel telt malformáció is társul hozzá. Vizsgálták egy családon belül halmozódó lymphoedema típus öröklésmenetét és gén lokalizációját is.
Számos prezentáció foglalkozott a diagnosztikával. Az előadások - konklúziójukat tekintve - két csoportra oszthaók; az egyikbe azok tartoznak, amelyek azt hangsúlyozták, rogy minél több vizsgálatot célszerű elvégezni, mert az elárások nyújtotta információk csak részben fedik egymást, tehát minden eszköz új ismereteket ad, a másik csoportba sorolható előadások pedig a különböző angin-, illetve phlebographiák trónfosztására törekedtek, vagyis arra, hogy bebizonyítsák, van még olyan eljárás, amely non invazív mólon képes annyi információt közölni, mint egy invazív hódszer. M. Hirsch-Gips (Hamburg) az echo-Doppler-coor-flow vizsgálat előnyeit mutatta be: ez a módszer non invazív, alkalmas az elváltozás kiterjedésének és típusának megítélésére, használható intraoperatíve és postoperatíve is, vagyis az eltávolítás teljességének utólagos mgállapítására. B. B. Lee (Szöul), valamint C. C. Breugem (Amszterdam) az MRI vizsgálat jelentőségét emelték ki, hangsúlyozva, hogy ezzel ítélhető meg legjobban az ép szövetekbe történő infiltráció mélysége és információt adhat a véráramlás jellegéről s. B. B. Lee demonstrálta a "teljes test vérraktár" (WBBPS) izotóp vizsgálat jelentőségét is. Ennek során izotóppal jelölt vvs.-eket adnak be, ennek halmozódását figyelik meg teljes test scintigraphia során.
Külön előadásban számolt be O. Enjolras (Párizs) a megtévesztő blikk-diagnózis néhány esetéről, ezzel is aláhúzva a műszeres, nemritkán a szövettani diagnózis fontosságát. Ehhez csatlakozott a kongresszus szervezőjének, J. Dubois-ak (Montreal) az ismertetése olyan esetekről, amelyekben jobb lett volna először UH-vizsgálattal tájékozódni az elváltozás természetéről és kiterjedéséről, mielőtt biopsiára vagy ambuláns műtétre szánták volna el magukat. Más eseteket mutatott be L. Cauette-Laberge (Montreal), amelyekben a vascularizáltság hatott megtévesztően, mert nem érmalformáeióról volt szó.
Érdekes közlemény hangzott el a prenatalis, in utero UH diagnosztikáról, amelynek segítségével fel lehet készülni a születendő gyermek betegségére. Kilenc esetet ismertetett J. I. Marler (Boston), amelyek közül hatban korrekt volt a diagnózis, míg háromban nem érmalformáció, hanem más betegség okozta a kóros képet.
A vascularis malformációk kezelésének egyik módszere a scleroterápia. Erre a célra a legerélyesebb ágens, az absolut etanol vált be legjobban. P. E. Burrows jelentős kaliberű, secundaer varixokat kezelt angingráfiás katéterrel. A kezelendő érszakaszt a gyógyszer bejuttatása után, a keringésből átmenetileg kirekesztette. A kezelés minden esetben eredményes volt, néhány év múlva azonban recidíva lépett fel. Azt vizsgálta K. P. Mason vezetésvel a bostoni és F. Hammer vezetésével a belga munkacsoport, egymástól függette nül, hogy a bejuttatott tömény etanol mennyiben okoz alko hol intoxicatiót a kezelt személyekben, akik rendszerint gyermekek. Megállapították, hogy a tömény alkohol a kezelt érben haemolysist okoz, haematuria léphet fel, de egyéb komplikációt nem észleltek, a véralkohol szint valóban megemelkedett, de intoxicatio nem fordult elő. Tetradecyl szulfátot alkalmaz G. Vercellio (Milánó) az arc vénás malformációinak scleroterápiájára. A kezeléseket több ülésben minden alkalommal kevés sclerotizáló szert bejuttatva végzi, tudatában annak a veszélynek, hogy a tovajutó anyag az elvezető koponyaűri vénákban trombózist okozhat. C. Laurian (Párizs) olyan esetekben is scleroterápiát javasol, amikor az elváltozás a végtag mélyében, például valamely izomban helyezkedik el, elsősorban azokban az esetekben amikor a malformáció nem jól körülhatárolt, tehát a sebész eltávolítás radikalitása kétséges lenne.
Új sclerotizáló gyógyszer is ismertetésre került: G. Claesson (Stockholm) számolt be egy japán kolléga, Ogita álta kifejlesztett anyagról, amely egyes országokban OK-432 néven beszerezhető. A gyógyszert 12 nyaki nyirok cysta kezelésére alkalmazta, minden esetben sikeresen.
Először etanol scleroterápia, majd cyanoacrilát ragasztó beadása, ezután sebészi eltávolítás a sorrend a B. B. Lee által végzett kezelésben, amelyet AV malformációkban alkalmaz. Szintén etanolt és kiegészítésként embolizációt végez: a téma legismertebb szakértője, W. F. Yakes (Colorado) szerzett és congenitalis AV shuntökben. Eseteiben a véná oldalt zárta le, ezzel jó bosszútávú eredményeket ért el.
Cutis marmorata teleangiectatica congenita eseteket vizs gált H. J. Paltiel (Boston), aki UH-vizsgálatai során azt észlelte, hogy a bőr elváltozásokon kívül a betegek végtag nagy artériáiban, ritkábban vénáiban is van rendellenesség: stenosís vagy aneurysma. Egyes esetekben ez vérellátási zavarokat okozott és műtét vált szükségessé. Javasolta, hogy a cutis marmorata teleangiectatica congenita eseteket részletes angiológiai vizsgálatnak vessék alá.
F. Gelbert (Párizs) egy speciális témában, a fül arterio venosus malformációiban szerzett tapasztalatairól számol be. Összesen 28 esetük volt. Általában a shunt embolizációja sikerrel kecsegtető lehetőség, azonban szűk a terápiás ablak, azaz a kezelés vagy hatástalan vagy túlzott hatású vagyis az ép részek vérellátását is veszélyezteti. Fokozottan igaz ez a speciális vérellátottságú fülre, ezért néhány esetben amputációra került sor. A legnagyobb gondot a fül arterio-venosus malformációi esetében a spontán vérzés meg állítása jelenti.
S. J. Fishman (Boston) a gastrointestinalis tractus vénás malformációinak sebészi kezeléséről tartott előadást 23 beteg alapján. Az érmalformációk mindig világra hozott rendellenességek, ennek ellenére betegeik csak 17-45 éves korban jelentkeztek problémájukkal. Vezető tünet általában a vérzés, de észleltek obstrukciót is. Az elváltozás a nyelőcsőtől kezdve a gyomor-bél traktuson keresztül az apusig bezárólag mindenütt előfordulhat. Volt olyan, nagy kiterjedésű elváltozás is, amelyet nem tudtak eltávolítani.
A. M. Troilius (Malmö) a port wine naevusról tartott előadást. Részben a lézer kezelésről, az ezt megelőző diagnosztikáról, vagyis a véráramlás mértékének és az elváltozás mélységének megítéléséről, részben a naevus kiváltotta pszichés és pszichoszociális nehézségekről beszélt. Egy ilyen elváltozás meghatározó lehet a beteg sorsában és előmenetelében, hiszen nehezebben illeszkedik be a közösségekbe, gondoljunk például az iskolára, ahol alulértékeli magát, hogy a párválasztásról és az öröklődéstől való félelemrő1 ne is beszéljünk.
Mindnyájunk számára kellemetlen és nyomasztó kérdésre kereste a választ P. Rien (Nijmegen): mikor szánjuk el magunkat a beteg végtag amputációjára? Az előadás célja az volt, hogy néhány eset ismertetésével demonstrálja ezt a gyötrő dilemmát, és ráébresszen arra, hogy ebben a fontos kérdésben nincs elfogadott álláspont, és tudomásul kell vennünk, hogy egyes esetekben elkerülhetetlen ez a beavatkozás. Sok vonatkozásban hasznos az a gondolata, miszerint szerezzünk megerősítést elhatározásunkhoz, kérjük ki mások véleményét is!
Jelen kongresszuson az eddigi hagyományokhoz híven olyan esetek bemutatására is sor került, amelyeket egy-egy adott centrumban nem sikerült megoldani. A beteg kórtörténetét és teljes dokumentációját ismertették, a beteg testrészről, valamint a műszeres vizsgálatok során készült felvételeket levetítették, majd feltették a kérdést: kinek van ötlete a gyógyításra vagy valamely panasz, illetve szövődmény rendezésére? B. B. Lee három beteget utaztatott Szöulból a konzílium kedvéért. A kongresszusnak ez a része, amelyet az építő vita jellemzett, legalább olyan érdekes és értékes volt, mint a már ismertetett előző szekciók.
Hazánkat ketten képviseltük: Tasnádi a gyermekkori nyirok malformációk kezelése során szerzett tapasztalatairól számolt be, Bihari a bőr AV mikroshuntjeit ismertette. A következő összejövetelre 2002-ben, Hollandiában, Nijmegenben kerül sor.
Dr. Tasnádi Géza
Fővárosi Heim Pál Gyermekkórház,
Sebészet,
1089 Budapest, Üllői út 86.
Érbetegségek: 2000/3. 107-110. oldal
