A nyirokút malformációk valódi strukturális anomáliák, az erek fejlődésének világrahozott tévedései. A klinikai gyakorlatban új osztályozás került bevezetésre. A végtag truncularis nyirokút malformációja klinikailag mint lymphoedema jelenik meg. Kezelésére a lymplldrainage és a kompressziós bandage vált be legjobban. A nyirokút hyperplasia és a segmentalis occlusio alkalmas műtéti megoldásra, amely jobb eredményt ad gyermekkorban, mint felnőtteken. A dactus thoracicus elzáródása is truncularis nyirok-malformáció, chylothorax, chylopericardium vagy chylascos kialakulásához vezethet. Jó eredményeket érteink el Denver-shunt impantációval. A lymphangiomák és cysták extratruncularis malformációk, sebészi megoldásuk vagy sclerotizálásuk adja a legjobb eredményt. A generalizált lymphangiomatosis rossz prognózisú betegség. A nyirokút malformációk számos típusának kezelése még megoldatlan.

Érbetegségek: 2001/3. 81-88. oldal

KULCSSZAVAK

lymphológia, lymphoedema, lymphangioma, osztátyozás, terápia

Az egyedfejlődés során, a nyirok érrendszer, az érrendszer egyéb részeinek kialakulásával párhuzamosan, a 4. és 10. hét között, mesenchymalis űrökből alakul ki. Ezek a rések később egymással összeköttetésbe kerülnek, illetve összeolvadnak, továbbá a véna rendszerhez kapcsolódnak. A nyirokér-malformációk valódi szerkezeti rendellenességek, tekinthetjük úgy is, hogy az ér kifejlődése során a természetben létrejött tévedések, amelyek a születéssel napvilágra kerülnek. E betegségek régi terminológiája ismert, érdemes összevetni ezeket az újabb, informatívabb nevezéktannal (I. táblázat) (1, 2, 27). A nyirok malformációk többsége prímér, már a csecsemőkorban megjelenik, bár egy részük csak a serdülőkorban okoz klinikai tüneteket. Másodlagos vagy szerzett nyirok anomáliák ritkák gyermekkorban.

1. ábra.
Nyirokér hypoplasia rtg. képe. A láb medialis oldalán, ahol normálisan 6-10 nyirokér fut, csak egy ábrázolódott.

I. táblázat.
Nyirokút-malformációk. A klasszikus és a "Hamburgi osztályozás" összehasonlítása.

1. Truncularis nyirok malformációk.

1/a. A végtagok nyirokutainak aplasiája, hypoplasiája (1. ábra), stenosisa primer lymphoedemához vezet. Annak tisztázására, hogy a duzzanat valóban a nyirokutak betegségének következménye, továbbá morfológiai formái közül melyik, az alábbi vizsgálatok jönnek szóba: intradermalis festék injekció, izotóp vagy nyirokér kímélő kontrasztanyaggal lymphographia (2/a-b. ábra). A végtag lymphoedema mindig a subcutan réteg nyirokutainak betegsége, az izmok nyirok elvezetése ettől független és minden esetben kielégítő. Kinmonth és mtsai. (16, 17) a végtag lymphoedemát a fellépés időpontja alapján három kategóriába sorolták:

• Congenitalis (születéskor látható),
• praecox (hivatalos osztályozás szerint 35 éves kor alatt, rendszerint azonban a korai pubertás idején megjelenő),
• tarfia (hivatalos osztályozás szerint 35 év felett, általában azonban az érett felnőtt korban megjelenő).
• Kezelésének megkezdése mielőbb indokolt, különben fokozatosan progrediál, szövődményekhez vagy mozgásképtelenséget okozó elefantiázishoz vezet (3/a-b. ábra) (5, 7). A kezelés módszerei függetlenek a betegség fellépésének időpontjától.

2/a. ábra.
Lymphographia: a láb első interdigitalis spaciumába sc. beadott Patentblau felszívódása során egy lábháti nyirokeret festett meg.

2/b. ábra.
Lymphographia: a megfestődött nyirokeret kanüláljuk.

3/a. ábra.
Congenitalis lymphoedema leány csecsemő mindkét lábán. Congenitalis lymphoedema leggyakrabban a lábfej-lábszár régióban fordul elő. A lábhát duzzanata és a bokaízület lefűződése jellegzetes.

3/b. ábra.
Az előző ábrán bemutatott beteg 35 évesen. A kezeletlen, krónikus lymphoedema progrediált és ritkán látott mértékű gyulladásos kötőszövet burjánzást okozott mindkét boka régióban.

• Széles körben alkalmazott, már csecsemőkorban elkezdhető a manuális lymphdrainage terápia, amelyet szakképzett terapeut végez. Ennek során a kezelő lassú, óvatos kézmozdulatokkal kitolja a beteg subcutan szövetéből a nyiroknedvet (3, 4,10,14). Gépi kezelést is végzünk, amely a végtag nagy részén el tudja végezni ezt a terápiát, ez csecsemőkön és kisgyermekeken csak a nyirokér hyperplasiában vált be, aplasia, illetve hypoplasia esetében hatása kérdéses volt. (4. ábra) (9).
• Rugalmas pólya alkalmazása a beteg végtagon minden esetben indokolt és hatásos. Rövidre nyújtható pólyával, több rétegben, hézagmentesen, ránc nélkül, gondosan végig fáslizzuk a lymphoedemás végtagot (5. ábra). Az izmok megfeszülése során létrejövő térfogat változás nyomást fejt ki a subcutan réteg szövetközti réseire és nyirokuraira. Ennek a nyomásnak elentart a felhelyezett, feszes, rugalmas pólya, ezáltal a subcutan rétegből kimasszírozza a fölösleges nyiroknedvet (6/a-b. ábra). Rugalmas harisnyára lehet áttérni a kezelés későbbi fázisában (3, 4, 10, 14). Csecsemőkön az első 2 évben csak kompressziós kezelést alkalmazunk.
• A nagy mennyiségű subcutan szövet eltávolítása, lehántása a végtagról és a bőr visszaültetése (Kondoleonműtét) (7. ábra) (18). Bőrlebenyeket képezünk a műtét során és ezeket fektetjük vissza a végtagra, mivel a szabad bőr transplantátumok között hypertrophiás hegek és nyirokcsorgás alakul ki gyermekkorban.

4. ábra.
Lymphoedema gépi kezelésének elve.

5. ábra.
Kompressziós pólya felhelyezése lymphoedemás végtagra.

6/a. ábra.
Fiatal férfi alsó végtagilymphoedemája lymphdrainage kezelés előtt.

6/b. ábra.
Ugyanaz a beteg négy hónapos, ambuláns kézi és gépi lymphdrainage kezelés után.

7. ábra.
Nyirokút aplasiában a hypertrophiás subcutan szövet részleges eltávolítása a nyirokerekkel együtt és a bőr visszaültetése (Kondoleon-műtét).

• Hyperplasiás nyirokerek, vagy segmentalis hiány esetében jön szóba nyirokér vagy resecált nyirokcsomó beültetése a végtag valamely vénájába (8/a-b. ábra). Aplasia, illetve hypoplasia esetén nincs műtétre alkalmas nyirokút. Ha a feltételek adottak, ez a beavatkozás gyermekeken eredményesebb, mint felnőtteken (8, 20).
  Ductus thoracicus aplasia, hypoplasia. Végtag lymphoedemás kívül chylascost, chylothoraxot, illetve chylopericardiumot okozhat. A ductus thoracicus vezetőképességének hiánya miatt a belekből felszívódó hosszú szénláncú zsírok panganak a nyirokutakban, és azok megrepedése esetén az áteresztés helyétől függően valamely testüreget chylussal töltenek fel (9/a. ábra).

Kezelési lehetőségek;

• A testüreg rendszeres punkciója - zsír, fehérje és lymphocyta vesztést okoz.
• Diéta - hosszú szénláncú zsírok mellőzése az étrendből.
• A testüreg és a véna rendszer közé műanyag shunt beültetésével a chylus bevezetése a vérkeringésbe (9/b. ábra) (6, 22,25).
• A megrepedt nyirokút ligatúrája.
  1/b. Nyirokút dilatáció. A túltágult nyirokút, a hyperplasia (10. ábra) éppúgy lymphoedemát okoz, mint a hypoplasia. Speciális betegség az öröklődő, congenitalis, mindkét alsó végtagot érintő lymphoedema, amelynek hátterében lymphangiectasia áll, ezt "Milroy-betegség" (Nonne-Milroy-Meige syndroma) néven ismerjük (11. ábra).

8/a. ábra.
Rekonstruktív nyirokműtét: nyirokér beültetése a vénába.

8/b. ábra.
Nyirokcsomó beültetése a vénába.

9/a. ábra.
Chylascos két hónapos csecsemőnél.

9/b. ábra.
A beültetett Denver-shunt helyzete.

10. ábra.
Nyirokér hyperplasia. Dilatált alsó végtagi nyirokerek lymphographiás képe.

11. ábra.
Milroy-betegség. Végtag-lymphoedemás anya és leánya. (Dr. Déri György képgyűjteményéből.)

Chylosus reflux a végtagba. Hátterében lymphangiectasia van. A nyirokutakban az áramlás megfordul, és a belekből felszívódó nyirok nem a szív felé áramlik, hanem a hasüreg és a végtag túltágult nyirokerein, a nem záró billentyűkön keresztül beáramlik az egyik alsó végtagba. Ritkán a reflux megjelenhet a kismedencei szerveken is, mint egyik esetünkben, amikor a vulvából észleltünk chylus csorgást (12. ábra).
Kezelése;

• Lympho-venosus shunt készítése a végtagon (20).
• A rendellenes áramlást fenntartó nyirokér vagy ércsoport felkeresése és megszakítása.
• Retroperitonealis, tágult nyirokutak kiirtása.
• Lymphdrainage és bandage kezelés

12. ábra.
Chylosus reflux. Dilatált nyirokutak a retroperitoneumban és a combon. A betegnek hüvelyi lymphorhoeája van.

13. ábra.
Nyirok cysták fiatal fiú hát bőrében.

2. Extratruncularis nyirokút-malformációk:

2/a. Infiltráló forma: lymphangioma. Rendszerint a bőr- és a subcutis nyirokutainak rendellenes fejlődéséről van szó (11) (13. ábra). Előfordulhat a mélyebb rétegek, akár a lágyrészek, csontok vagy a belső szervek kiterjedt érintettsége is (14. ábra). Rendszerint lassan, a szervezet fejődésével arányosan növekszik. Generalizált lymphangiomatosisban a csont cysták a csontszövet jelentős részét elfoglalják ("dysappearing bone syndrome") (15. ábra) (19). Ezekben az esetekben a prognózis kedvezőtlen.

Kezelése:

• Totalis vagy subtotalis rezekció - a mérettől és elhelyezkedéstől függően. Ha kiirtani nem lehet, akkor az elváltozás megkisebbítésére kell törekedni (11, 13).
• A csont cysták sclerotizálása Bleomycinnel (24),

14. ábra.
Óriási, a mellkasra és a hasfalra kiterjedő cavernosus lymphangioma, a mélyebb szöveteket is infiltrálja.

15. ábra.
Generalizált lymphangiomatosisos beteg koponya felvétele. Jól láthatók a csontszövet hiányok.

2/b. Limitált forrna; cystikus hygroma. Kifejlődésében azt a mechanizmust feltételezik, hogy ébrényi korban a nagy nyirok értörzsek és a vénarendszer nem tudott kapcsolódni. A cysta kötődik a nagy vénákhoz és a nyirokutakhoz is. Klinikai megjelenésében vékony falú cysta, amely több rekeszt tartalmaz. Rendszerint nem sokkal, egy-három hónappal a születés után válik észrevehetővé, ritkán 2 éves kor után jelentkezik, és megjelenése után fokozatosan tovább növekszik. Többnyire a nyakon található, de előfordulhat a hónaljban vagy a lágyékban is (16/a-b.,17. ábra). Előrehaladott esetben a nyaki elváltozás komprimálhatja a szájfenék képleteit, a nyelvet, valamint a felső respiratirikus rendszert. Jelentős légút dísztorzió esetén, hasonlóan a mediastinalis localizációjú elváltozásokhoz, komoly légzési nehézséget válthatnak ki. Spontán regresszió csak elvétve fordul elő. Nem vált be sem az irradáció, sem a drainage.

16/a. ábra.
Hygroma a nyakon, műtét előtt.

16/b. ábra.
A beteg a korai postoperatív szakaszban.

17. ábra.
Hygroma a hónaljban.

Kezelés:

• Sebészi eltávolítás, ennek során rendszerint nagyító szemüveg használata szükséges a fontos képletek gondos megkímélése céljából.
• Inoperábilis esetekben Bleomycinnel vagy OK 432-vel sclerotizáljuk a cystát. Hatásos az ultrahang irányítással végzett direkt punkció, először leszívjuk a bennékez, majd 2 mg/ts kg mennyiségű sclerotizáló oldatot fecskendezünk be. Fokozza a hatást a kezelés utáni célzott kompresszió (23, 26).

Az utóbbi évtizedek technikai újításai jelentős haladást eredményeztek mind a diagnosztika, mind a terápia vonatkozásában, ennek ellenére a nyirokút-maiformációk még ma is nehezen gyógyítható betegségek. Reméljük, a biológia és a technika további fejlődése olyan eredményeket hoz, melyeket e területen is lehet alkalmazni, talán már a nem túl távoli jövőben.

Irodalom

1. Belov, St.: Anatomopathological classifica tion of congenital vascular defects. Seminars of vascular surgery 6:219-224 (1993)
   
   
2. Belov, St.: Classification, ternlinology and nosology of congenital vascular defects. In: Vascular malformations. Eds: Belov St., Loose D. A., Weber J., Einhorn Presse Verlag. 1989.25-28.
   
   
3. Bihari L., Meleg M.: A végtag lymphoede- ma konzervatív kezelése. Orv. Hetil. 13:1705-1708. [1991]
   
   
4. Bihari I.: A lymphoedema ambuláns kezelése. Bőrgyógyászati és Vener. Szle. 67:281-285. [1991]
   
   
5. Bihari I.: Van-e újdonság a lymphologiá ban? Erbetegségek 2[3]32-33. [1995]
   
   
6. Bihari L., Tasnádi G., Domján Gy., Tom csányi 1.: Chylascos kezelése peritoneovenosus műanyag shunt beültetésével. Ér betegségek. 3[4]:25-29. [1996]
   
   
7. Daróczy J.: A krónikus nyiroködéma szö vődményei. Erbetegségek. 1(2):23-27.
   
   
8. Denij, M.: New technique of lympho-venous anastomoses for treatment of lymphoedema. VASA 3:479-483. (1974)
   
   
9. Déri, Gy.: Das druckwellen-therapiegerät Physiotherapie. 77:354-356. (1986)
   
   
10. Déri Gy.: Lymphoedemák és rehabilitációs lehetőségeik. Balneológia, Rehabilitáció, Gyógyfürdőügy. 4:273-275. (1987)
    
    
11. Dingrnann, R. O., Grabb, W. C.: Lymphangioma of the tongue. Plast. Reconstr. Surfi. 27:214-223. (1961)
    
    
12. Feins, N R., Rubin, R., Crais, T., O'Connor, J. F.: Treatment of lymphoedema in children. In: Controversies in pediatric surgery. Ed: Brooks B. E., University of Texas Press, Austin. 1984. 186-203.
    
    
13. Fonkalsrud, E. W.: Surgical management of congenital malformations of the lymphatic system. Am. J. Surg. 128: 152. (1974)
    
    
14. Földi, M., Kubik, St.: Lehrbuck der Lymphologie. G. Fischer Verlag. Stuttgart, 1989.
    
    
15. Homans, J.: The treatment of elephantiasis of the legs. N. Eng. J. Med. 215:1099. (1936)
    
    
16. Kimmonth, J. B.: Disorders of the circulation of chyle. J. Cariíiovasc. Surg. 17:329. (1976)
    
    
17. Kimmonth, J. B.: The lymphatics. 2' d ed. London. Edward Arnold, 1982.
    
    
18. Kondoleon, E.: Die operaöve behandlung der elephantiastischen oedema. Zbl. Chir. 59:2726. (1912)
    
    
19. Murphiski, G., Archiwe, E. L., Keause, J. R.: generalised lymphangioma in infancy with chylothorax. Pediatrics. 46: 566. (1970)
    
    
20. Niebulowitz, J., Olszeuski, W., Solokowski, J.: Surgical lymphovenous shunts. J. Cardiovasc. Surg. 9:262. (1968)
    
    
21. Papendick, C. M.: Atlas color. Pediatric angiology subjects. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires 1992. 190195.
    
    
22. Tasnádi, G.: Generalised lymphangiomatosis, treatment with a Denver shunt. In: Vascular malformations. Eds: Belov, St., Loose, D. A., Weber, J., Einhorn Presse Verlag.1989. 191-194.
    
    
23. Tasnádi, G., Csitáry, F., Harkányi Z.: Treatment of lymphatic malformations. Int. Angiol. 15 (suppl): 42. 1996.
    
    
24. Tasnádi, G.: Treatment of lymphatic malfornlations. In: Vascular Surgery, Ed: Z. G. Wang, International Academic Publishers, Beijing 1998.710-713.
    
    
25. Tasnádi, G., Mattasi, R., Fox, U.: Chyledema of a limb and chylothorax treated successfully with a Denver shunt. Lymphology 1998; 31[suppl[:381-384.
    
    
26. Tassnádi G., Bihari 1.: Éranomáliák kezelése az új évezred küszöbén. Érbetegségek, 7:107-110. (2000)
    
    
27. Williams, H. B.: Vascular neoplasms. Chin. Plast. Surg. 7:397. (1980)

Dr. Tasnádi Géza

Fővárosi. Heim Pál Gyermekkórház,
Sebészet
1089 Budapest, Üllői út 86.

---

Érbetegségek: 2001/3. 81-88. oldal