Hollandiában, Nijmegenben rendezték meg 2002. június 26-29 között az Éranomáliák 14. Nemzetközi Kongresszusát. A kongresszus három napján számos előadás és poszter prezentálásával számoltak be az éranomáliákkal foglalkozó kutatók és klinikusok tudományos eredményeikről. Az éranomáliákat két csoportra: értumorokra és érmalformációkra osztjuk fel. Az előadásokat is ezen felosztás szerint csoportosították.

Érbetegségek: 2002/3. 97-101. oldal

Hollandiában, Nijmegenben rendezték meg 2002. június 26-29 között az Éranomáliák 14. Nemzetközi Kongresszusát. Nijmegen a német határ mellett, a Rajna egyik mellékága mentén fekvő, egymilliónál kisebb lélekszámú egyetemi város. A második világháborúban porig bombázták, ennek azonban már nyoma sincs, sok ódon épületet eredeti formájában állítottak helyre.
A kongresszus három napján számos előadás és poszter prezentálásával számoltak be az éranomáliákkal foglalkozó kutatók és klinikusok tudományos eredményeikről. Az éranomáliákat két csoportra: értumorokra és érmalformációkra osztjuk fel. Az előadásokat is ezen felosztás szerint csoportosították. Az érmalformációk capillaris, arteriovenosus, nyirok és vénás fejlődési rendellenesség szekcióban kerültek ismertetésre. Az előadások többsége az éranomáliák okát és patofiziológiáját vizsgáló alapkutatások eredményeit mutatta be, kisebb részük klinikai vizsgálatokkal, esetbemutatásokkal, új diagnosztikus és terápiás módszerekkel foglalkozott. Az elméleti kérdések ilyen alapos tárgyalása jelentős változást jelent a két éve Montreálban megrendezett éranomália kongresszushoz képest, ahol az előadások többsége gyakorlati problémákkal foglalkozott.
Az első tárgyalt téma a capillaris malformációk (CM) kérdésköre volt. A capillaris malformációk (port-wine stain) olyan naevusok, melyeket a dermális papillákban nagy számban lévő ektatikus capillarisszerű csatornák jelenléte okoz. A capillarisszerű csatornák a kapillarishálózat fejlődési zavara vagy túlburjánzása következtében alakulnak ki. Capillaris malformációk az újszülöttek 0,3%-ában jelennek meg előfordulásuk sporadikus. Vanwijck (Brüsszel) azonban talált olyan családokat, amelyekben az elváltozás öröklődése kimutatható volt. A veleszületett capillaris malformációkat családfaanalízis segítségével vizsgálta. A vizsgált családok esetében a capillaris malformációk incomplett penetranciájú, autosomalis, dominans öröklődését találta. A capillaris malformációk phenotípusa a vizsgált családokban tág határok között változott: tarkó táji CM (naevus teleangiectaticus medialis), soliter CM, multifokális CM. A vizsgált családok közül hétben arteriovenosus fistula vagy arteriovenosus malformáció is előfordult, melynek kapcsán az előadó arra hívta fel a figyelmet, hogy capillaris naevus AV malformációval társulhat.
Vikkula (Löven) arról számolt be, hogy ugyanezen családok genetikai vizsgálatával a capillaris malformációk kialakulásában résztvevő egyik gént az 5814 kromoszóma-részen sikerült lokalizálni. Ezen a CMC1-nek nevezett locuson az angiogenesis több fontos génje is megtalálható.
A capillaris malformációk elsőként választandó terápiája ma a lézerkezelés. A lézerfény megfelelő hullámhosszát a haemoglobin elnyeli, az így lokalisan és szelektíven a capillarisokban keletkező hő az ereket roncsolja, azok elzáródnak. Lézerkezeléssel foglalkoztak előadásaikban Bataille és Beraldini Bataille (Brüsszel) a capillaris malformációk Vbeam-laser kezeléséről számolt be. A capillaris malformációkat akkor kezelte Vbeam laserrel, amikor azok a szokásos pulse dye laser kezelésre nem javultak, vagy hyperpigmentáció jelentkezett a kezelés helyén. A Vbeam lasert DCD (dynamic cooling device) bőrhűtő berendezéssel együtt használta. A Vbeam-laser kezelésekkel kitűnő eredményeket sikerült elérni mellékhatás nélkül, és a lézerkezelés kisebb fájdalommal járt.
Baraldini (Milánó) port-wein stain FLPP (Flash Lamp Pumped Pulsed Dye Laser) kezelést végzett 106 betegen. A 12 évesnél fiatalabb betegeknél a kezelést altatásban végezték. A kezelések között 10 hetes szüneteket tartottak. 585-600 nm közötti hullámhosszt és 6-8 J energiát használtak a kezelésekhez. A lézer bőrkárosító hatásának csökkentésére bőrhűtést alkalmazott. Véleménye szerint a lézerkezelés elkezdése fiatal korban kedvezőbb.
Bár a CM-ek kezelésére ma főként lézert használnak, bizonyos esetekben a sebészi kezelés is indokolt lehet, állította előadásában Berenquer (Madrid). Berenquer a capillaris malformációk sebészi kezelését a következő betegcsoportokban tartja indokoltnak: l. CM ectaticus vénákkal, fibrotikus nodulussal. 2. társult hyper- vagy hypotrophia. 3. kevert formák: capillarislymphaticus, capillaris-vénás, 4. előzetes lézerkezelés kiegészítéseként.
Frieden olyan eseteket ismertetett, amelyekben a multifokális angioendotheliomathosis coagulopathiát okozott. Az érmalformációk körül gyakran zsírszövet felszaporodás figyelhető meg. Ez a zsírszövet elég jelentős fogyás esetén is megmarad. Ennek a jelenségnek a hátterét kutatta Rupnik (Boston). A zsírszövet tömegének növekedéséhez/csökkenéséhez a zsírszövetet ellátó erek újdonképződésére/lebomlására, azaz artériás remodellingre is szükség van. Rupnik feltevése szerint az aberráns zsírszövet éppen abban különbözik a normális zsírszövettől, hogy az azt átszövő erek nem képesek remodellingre, stabilitásuk fokozott. Az erek stabilitását befolyásoló angiopoietin1 és angiopoietin2 szintet mérték a zsírszövet tömegének változása alatt. Az angiopoietin1 az erek stabilitását fokozza, az angiopoietin2 a remodellingnek kedvez. A vizsgálatok a következő eredményekkel szolgáltak: aZ angiopoietin1 mRNS, protein és receptor szint csökkent a normál zsírszövet tömegének változásakor; angioietinl-gyel kezelt egerek testsúlya kevésbé nőtt, mint a kontroll csoporté; aberráns zsírszövet a normál zsírszövethez képest 76-99%-kal alacsonyabb angiopoietin2-t tartalmazott. Az eredmények arra utalnak, hogy az erek stabilitása fontos szerepet játszik a zsírszövet tömegének szabályozásában. Továbbá az erek stabilitását csökkentő kezelés a jövőben terápiás lehetőségként szolgálhat az érmalformációk kezelésében. Dallabrida (Boston) az érfejlődési rendellenességek egér modelljét mutatta be előadásában. A modell szintén azon a felismerésen alapul, hogy az érfejlődési rendellenességek többsége aberráns zsírszövettel társul. Kombinált immundeficiánciájú egerekbe ültettek át érfejlődési rendellenességet (arterio-venosus malformáció, lymphovenosus malformáció) tartalmazó aberráns zsírszövetet. Az így beültetett zsír- és érszövetek, ellentétben a normál zsírszövettel, mely 2-3 hét alatt visszafejlődött, hónapokkal a beültetés után megmaradtak. Ez a modell alkalmasnak ígérkezik az érmalformációk további vizsgálatára. Az arteriovenosus malformáció és aberráns zsírszövet együttes előfordulásáról tartott előadást Dubois (Montreal). A klinikai vizsgálatai alapján azonban nincs szignifikáns összefüggés az arteriovenosus malformáció tünetei, szükséges kezelése és az aberráns zsírszövet jelenléte között. Veleszületett AV malformáció az alsó végtagon Parkes-Weber szindrómát, azaz naevust, varicositást és végtag hypertrophiát okoz. A végtag hypertrophiát okozó éranomália kezelésén túl gyakran ortopédiai korrekcióra is szükség van a végtaghossz differencia kezeléséhez. Chapot (Párizs) Parkes-Weber szindrómában szenvedő gyermekek ortopédiai kezelését ismertette. 2 cm-nél kisebb végtaghossz differencia esetén sarokemelés ajánlott. 2-5 cm-es differenciánál Chapot epiphyseodésist végez (az epifízis fúga növekedésének megakadályozása fémkapcsokkal). A műtétek után azonban az alapbetegség rosszabbodását észlelték. Ezért Chapot felveti a jövőben olyan ortopédiai megoldások használatát, melyek nem az érintett végtag rövidítését, hanem az ép végtag meghosszabbítását célozzák. Ez a javaslat éles vitát váltott ki. Sokan ellenzik az ép végtag műtétét, mások a végtagdifferencia kiegyenlítését tartják fontosnak az alkalmazott módszertől függetlenül. Vaghi (Milánó) lágyrész arteriovenosus malformációkhoz társult intraosseális AV malformációról számolt be. Felhívta a figyelmet az intraossealis elváltozás diagnosztikájának nehézségeire, továbbá arra, hogy a társuló intraossealis AV összeköttetések a betegség prognózisát kedvezőtlenül befolyásolják. Az AV malformációk jelenlegi leghatásosabb kezelése az artéria és véna közötti kóros összeköttetés szuperszelektív-katéteres embolizálása. Az idei kongresszuson is több előadás foglal kozott ezzel az invazív radiológiai módszerrel. Yakes (Denver) 19 beteg intraossealis AV malformációját kezelte katéteres enlbolizálással. Az elváltozást anterográd, retrográd úton és direkt punkcióval közelítette meg. Az embolizálást ethanollal és spirállal végezte. Ezzel a kombinált módszerrel Yakes 12 betegnél gyógyulást ért el, mely átlagban 29 hónapos követési idő után is fennállt. (7 beteg kezelése még folyamatban van). Az előadásban többen kifogásolták a gyógyulás szó használatát, hiszen az AV malformációk kezelésének legnagyobb problémája a gyakori recidíva, mely ilyen rövid követési idő távlatából nem ítélhető meg. Jackson (London ) a medence AV malforlnációit kezelte retrográd úton nátrium tetradechyl sulphattal és nbutyl-2-cyanoacrylattal. Yee (Denver) retrográd úton ethanollal és spirállal kezelt AV malformációkat. Lee (Szöul) az AV malformációk nagyobb arteriovenosus fistuláit embolizálja spirállal, így a malformációt lezárva alkalmassá teszi a fistulát nem tartalmazó malformációk szokásos embolo-sclerotherápiájára (ethanollal és N-butylcyanoacrylattal).
Yakes a medence és anorectalis tájék, Yee a kéz AV malformációinak embolizációs kezeléseiről számolt be további előadásokban.
Weber (Hamburg) az embolizációs kezelés veszélyeire hívta fel a figyelmet: post embolizációs szindróma alakul ki az embolizáció okozta AV malformációk körüli szövet elhalása következtében. Különböző átmeneti mellékhatások léphetnek fel az érfestésre használt kontrasztanyag, a katéterezés, illetve az embolizáló anyagtól függően: thyreotoxicosis, allergiás reakció, haematoma a katéter bevezetésének helyén, dissectió és extravazáció. Súlyosabb komplikációk is felléphetnek, például peroneus parézis, tüdőembólia, localis abscessus, bőrnekrózis.
AZ értumor szekció megnyitó előadását Judah Folkman tartotta. Folkman az angiogenezis kutatásának egyik úttörője, aki a bostoni munkacsoport egyik vezetőjeként az idei kongresszushoz is számos előadással járult hozzá. Összefoglaló előadásában - amelynek címe: Az angiogenezis kutatás új iránya: nyirok- és érmalformációk - az angiogenezis kutatás mai állásáról beszélt.
Első kísérletükben a corneán vizsgálták az erek növekedését. Azt találták. hogy angingenezist serkentő faktorok (pl, bFGF) hatására jelentős érburjánzás alakult ki. Ugyanezt a hatást érték el egyes rosszindulatú daganatok növekedése vonatkozásában, azaz az angiogenesist serkentő faktor fokozta a tumor növekedését.
Ma már tudjuk, hogy a legtöbb daganat angiogenesist serkentő faktorokat terhel. Egyes tumorok angiogenesist gátló faktorokat is termelnek. Ennek következménye lehet, hogy a nagy tömegű primer tumor eltávolítása után a metastasisok növekedésnek indulnak. Ma már 50 féle angiogenesist gátló faktor ismert, többek között a Thalidomid és a Vioxx IS. Ezek klinikai hatékonysága ma még nem kézben tartott.
A hízósejtek jelenléte a haemangiomákban jól ismert, szerepük a haemangiomák kialakulásában, visszafejlődésében nem tisztázott. Tan (Wellington) haemangiomákban ,hisztokémiai és immunhisztokémiai módszerekkel tanulmányozta a hízósejteket haemangiomákban, továbbá egy apoptozis gén clusterin/LipoproteinJ (clust/apoJ) lokalizációját és expresszióját. A legnagyobb számban a hízósejtek a haemangióma involúciós fázisában voltak kimutathatók és a clust/apoJ gén is ebben a stádiumban mutatott maximális expressziót. Ugyanakkor az angingenezishez fontos collagen VIII rövid lánca a haemangiomák korai proliferatív fázisában a hízósejtekben jelent meg, majd onnan került később az extracelluláris mátrixba. Ezek az eredmények a hízósejtek komplex funkciójára utalnak a haemangiomák fejlődésében. A hízósejtek a proliferatív szakasz serkentésében, de az involúció létrejöttében is szerepet játszanak. Dikov (Plovdiv) szintén a hízósejtek számát vizsgálta a haemangiomák különböző fázisaiban. Tan vizsgálatával azonos eredményt kapott. A hízósejtek szerepére a haemangiomák involuciójában négy teóriát vetett fel: 1. A hízósejt a haemangiómák fejlődésének szabályozásában bizonyítottan szerepet játszó bFGF fő forrását képezik. 2. A hízósejteknek fontos szerepük van a trombotikus folyamatokban. A visszafejlődő haemangiólnában gyakran találni mikrotrombusokat. 3. Citotoxicus T-sejtek révén a hízósejtek a haemangiomák befolyásolják a fibroblastok, myofibroblastok migrációját, így a haemangiomák sclerotikus átalakulásában játszhatnak szerepet. A hízósejtek ilyen jelentős szerepe a haemangiomák fejlődésében felveti a kérdést, vajon a hízósejt stabilizáló gyógyszerek milyen hatással vannak a haemangiomákra. Penington (Melbourne) előadásában ezzel a kérdéssel foglalkozott. Haemangióma részeket fibrin gél táptalajon tenyésztett és növekedésüket a megjelenő érbimbók számával jellemezte. Hízósejt stabilizátorok, Lodoxamide és Na-chromoglycate hozzáadásával a haenlangioma növekedése gátolható volt. Az infantilis haemangiomák kezelésének egyik jövőbeli lehetősége lehet a hízósejt stabilizátorok alkalmazása.
North (Little Rock) fibrin gélben tenyésztett haemangiomákon vizsgálta a haemangiogenesis morphologiai és immunphenotípus jellegzetességeit. A tenyésztés 3., 6., 9., 12.. 15., 20.. 25. napján a szövettenyészetet fixálta és metszeteket készített, melyeket HE-nal festett vagy antitestekkel jelölt meg (GLUT1, SMA, CD31). A 3-6. napon a szövetkultúrában SMA pozitív pericyták jelentek meg a tenyésztés szélén, a 12. nap után CD31, GLUT1. SMA pozitív endothel sejtek növekedtek a szövetből kifelé. A 20, napon CD31+, GLUT1-endothélsejteket lehetett látni körülvéve SMA+ pericytákkal. A kísérleti körülmények között tehát a haemangiomákban az angiogenezist a pericyták indították el. melyeket endothel sejtek követtek, kialakítva a növekvő érbimbót. A haemangiomák involucióját immuniológiai folyamatokkal magyarázza Rieu (Nijmegen). Kísérletében T-sejt, B-sejt és dendritikus sejt (DC) markerek és ICAM-2 adhéziós molekulák jelenlétét vizsgálta haemangiomákban. A vizsgálatok más tumorokkal összehasonlítva magas DC-marker és ICAM-2 adhéziós molekula szintet mutatott, melyek funkciója a haemangiomákban azonban még nem tisztázott.
Korábbi kutatások ösztrogén receptorokat mutattak ki a haemangiomákban,, ami felvetette hormonkezelés lehetőségét. Ezek alapján Deaos (Little Rock) és Poetke (Berlin) ösztrogén és progeszte-ron receptorokat vizsgált haemangiomákban és érfejlődési rendellenességek különböző formáiban immunhisztokémiai módszerrel. A vizsgált preparátumok azonban immunonegatívak voltak östrogén α,ß és progeszteron receptorokra. Más eddig ismeretlen hormonreceptor léte persze nem kizárható.
Egyes kutatók szerint minden gyermekkori daganat fejlődési rendellenesség soráll megmaradt ébrényi sejtek burjánzásából származik. Ezt a teóriát látszik alátámasztani az az érdekes előadás, mely a haemangiomák lehetséges trophoblast eredetét taglalta. Van Sreensel (Nijmegen) eddig csak trophoblast sejtekben kimutatható HERV-W/syncytint talált haemangiomákban. Syncytin a növekedő placentában a syncytium kialakulását serkentő retrovirális envelop fehérje. Van Steen elmélete szerint elképzelhető, hogy a haemangiomák terhesség során elsodródott trophoblast-sejt embolusokból fejlődnek ki. Ezt a teóriát támasztja alá az a megfigyelés is, hogy haemangiomák gyakrabban jelennek meg olyan anyák gyermekeiben, akiknél terhesség alatt chorion boholy mintavétel történt.
A haemangiomák retrospektív vizsgálatával foglalkozott Bauland (Nijmegen) és Frieden (San Francisco), Bauland a Nijmegeni Egyetemi Klinikán 1985 és 2000 között kezelt 310 haemangioma esetbő1 282-t dolgozott fel. Az esetfeldolgozásokból kiderült, hogy a haemangiomák gyakrabban jelentkeztek lányokban, mint fiúkban (fiú/lány arány 1:2.2). A fej-nyak régió 54%-ban. a törzs 22%-ban, a végtagok 24%-ban voltak érintettek. Komplikációk az esetek 35%-ában jelentkeztek (leggyakoribb komplikáció vérzés és ulceráció volt). Szervi funkcionális zavar lépett fel a haemangioma esetek 21%-ban (leggyakrabban a látászavar okozott problémát). A feldolgozott 282 esetből 170-ben nem volt szükség terápiára. Lokális kezelést alkalmaztak 36 esetben, sebészi megoldásra volt szükség 35 esetben, szteroid terápiát alkalmaztak 20 és interferon kezelést 4 esetben. Frigiden az általuk 1997 és 2000 között kezelt 327 haemangiomás beteget a haenlangiomák megjelenése alapján osztályozta: 72%-ban lokális, l8%-ban segmentalis, 8%-ban rendhagyó alakú és 3%-ban multifunkcionális. Gondenberg (Sav Paolo)1996 és 2001 között kezelt 57 haemangiomás beteg retrospektív vizsgálatát ismertette. Az 57 esetből 9-ben gyógyszeres (szteroid vagy interferon), 21-ben sebészeti kezelés történt.
A haemangiomák többsége (infantilis haemangioma) az 1.-4, héten jelenik meg piros foltként. Ezután a proliferatív fázisban 4-5 hónapos korig növekszik, majd lassan 7-8 éves korra regrediál. Enjolras (Párizs) ettől eltérő fejlődésű haemangiomákat mutatott be előadásában, melyek már megszületéskor is jelen vannak. Ide tartoznak a congenitális haemangiomák: RICH (rapidly involuting congenital haemangioma), NICH (non involuting coligenital haemangioma); a tufted angioma és kaposiform haemangioendothelioma, melyek consumptios coagulopathiával társulhatnak (Kassabach-Merrit szindróma); a glomovellás malformácio es az "eccrin" angiomatosis. Az előadásban külön kitért a haemangiomák további differenciáldiagnosztikájára. A haemangiomákat el kell különíteni a sokszor hasonló tumorszerű elváltozásként megjelenő vénás, nyirok- vagy arteriovenosus érmalformációktól. Szintén megtévesztő lehet a haemangiomák kialakulásakor jelentkező, piros folthoz nagyon hasonló capillaris malformáció, mely így téves diagnózishoz vezethet. A haemangiomák differenciálásakor ugyancsak fel kell merülnie az infantilis myofibromatosis és infantilis haemangiopericytoma lehetőséltének is.
Haemangiomák komplikált eseteiben (pl. légúti haemangioma, kifekélyesedő haemangioma, Kassabach-Merrit szindróma fellépése stb.) a lézer és esetleges sebészi terápia mellett gyógyszeres beavatkozásokra is lehetőség van. A leggyakrabban használt gyógyszeres terápia ilyen esetben a szteroidkezelés. Interferon kezelés mint második lehetőség is használatos, habár ennek súlyos neurológiai mellékhatásai vannak. Davis (Wellington) in vitro körülmények között vizsgálta különböző szteroidkészítmények haemangiomákra kifejtett hatását. Triamcinolon és Dexametason egyenletes gátló hatást fejtett ki a haemangiomák növekedésére, míg Methilprednisolon csak az első hét napon gátolta a capillarisok növekedését. A Bethametason hatása ellentmondásos volt. az egyik sejtkultúrában gátló hatású, míg a másik sejtkultúrában nem fejtett ki hatást. A Hydrocortison capillaris növekedést gátló hatása elhanyagolhatóan csekély volt. Davis továbbá kimutatta. hogy az összes vizsgált szteroid IL-6 transcripció növekedést indukál a haemanglomákban. Triamcinolon hatására egy apoptozis gén a clusterin/apoLipoproteinJ transcripciója is fokozódott. Fokozott mitocondriális cytochrom-b transcripciot váltott ki a Triamcilonon, a Dexamethason és a Methilprednisolon. Garzon (Cicinnati) 27 csecsemő proliferáló stádiumában lévő haemangiomájának lokális szteroid kezeléséről tartott előadást. Adams (Burlington) egy további gyógyszeres lehetőségről, a haemangiomák Vincristine kezeléséről számolt be. Előadásában 4 sikeres esetet mutatott be.
Baraldini (Milánó) a haemangiomák többségénél a ,.wait alid see'' elvet követi. Komplikált esetekben a betegeket vagy intralézionális corticosteroiddal (Triamcinolon 1-3 mg) és dye laserrel. vagy sebészileg kezeli.
A haemangiomák involuciója után gyakran a haemangioma helyén megmaradó szubkután zsírszövet hiány vagy többlet, ráncos, heges bőr további kozmetikai problémát okoz. Ezeknek az elváltozásoknak a sebészi kimetszésére Nicodemi (Róma) kör alakú metszést és annak dohányzacskó öltését, összehúzását javasolja. Ezen eljáráson kívül a használatos sebészi technikákat: hagyományos kimetszés egyenes varrattal, lokális lebeny plasztika, szabad lebeny plasztika is megemlítette. A haemangiomák involuciója után megmaradó bőrelváltozás kezelésének új módszerét mutatta be Berenguer (Madrid). A visszafejlődött haemangioma helyén megmaradt szubktután zsírtöbbletet zsírleszívással távolította el, a hegeket kimetszette. Powell (Montreal) a parotis regio haemangiomáinak kezelését ismertette. A kezelés indikációi: gyors növekedés, hallójárat elzáródás, légzési vagy táplálási nehézségek, ulceráció és potenciális torzulások megelőzése voltak.
Waner (Little Rock) az orrhegyen ülő haemangioma sebészi kezelésénél használatos technikákat és újításokat mutatta be.
Gorst (Liverpool) intralézionális steroid injekció (Triamcinolon) és laser kezelés kombinációjával elért eredményeiről tartott előadást.
Haemangiomák egy-egy ritka formáját Flagothier (Belgium) és Wassef(Párizs) ismertette. Flagothier eosinophiliával társuló angiolymphoid hyperplásiáról (ALHE) tartott előadást. ALHE ritka, benignus bőrelváltozás. mely soliter vagy multiplex erythematosus-barna papulákból vagy nodusokból áll. Az elváltozások fiatal felnőttek fején vagy nyakán fordulnak elő, érzékenyek lehetnek, esetleg viszketnek. Az elváltozást sikeresen kezelték pulsatilis laser segítségével, ami jelentős eredmény, tekintve, hogy ennél a betegségnél eddig a különböző terápiás próbálkozások nem jártak sikerrel. Wassef egy másik ritka kórképre, az intramuscularis haemangiomára hívta fel a figyelmet, melyet sokszor tévesen éranomáliának diagnosztizálnak.
A nyirok szekció első előadása egy nyirokerekre specifikus marker Prox 1 bemutatásával foglalkozott. Több markert vizsgálva azt találták, hogy az érendothel sejtek CD31, CD34 és a sejtek egy része VEGFR-3 markerekre pozitívak, de Prox l markert nem tartalmaznak. Ezzel szemben a nyirokendothel Prox-1 a nyirokendothel kimutatásának megbízható markere.
Lord (Boston) új diagnosztikus eljárást, a dynamicus lymphangiographiát ismertette. Az új módszert eddig 10 betegnél alkalmazták, 8 esetben chylothorax, 3 esetben chylopericardium egy esetben chyluria volt a diagnózis. További 7 betegnek ismert nyirokanomáliája. egy betegnek lymphovenosus anomáliája és egy betegnek Noonan szindrómája volt. A dynamicus lymphangiográphia során mikrosebészeti módszerekkel altatásban megkanülálnak egy inguinális nyirokeret, és kontrasztanyagot fecskendeznek bele. A felvételeket DSA röntgen módszerrel illetve CT-vel készítik.
Több előadás foglalkozott a nyirokmalformációknál alkalmazott terápiás módszerekkel. Edwards (Boston) 141 szájüregi nyirokmalforllláció eset retrospektív vizsgálatát ismertette. A szájüregi nyirok malformációk okozhatnak chronicus légúti szűkületet, artikulációs zavart, rossz oralhygienét, deformitást. Kezelés során a következő módszereket használták: tracheostomia szabad légút biztosítása céljából, sclerotherápia a nagyobb cysták zsugorítására, embolizáció vérzésnél, laser photocoaguláció a nyirokvesiculák kezelésére és sebészi resectio. Buckmiller (Little Rock) intraorális nyirokvesiculák CO² lézeres kezeléséről tartott előadást. Nyirokmalformációkat sodiumtetradecyl-sulphat sclerotizálással kezel Varicellio (Milánó) és Svendsen(Goethenburg).
Extratrunculáris nyirokmalformációk OK-432 sclerotizálószerrel történő kezeléséről tartott előadást Lee(Szöul). Stefanova (Plovdiv) az óriás nyirokmalformációk sebészi kezelésének eredményeiról számolt be.
A vénás malformáció szekcióban tartott előadást Morris (Leichester). Vizsgálatai azokra a korábbi kísérleti adatokra alapultak, melyek szerint veleszületett vasculáris malformációhoz gyakran kapcsolódik a tie2 receptort kódoló gén mutációja. Morris kísérleteiben bizonyította, hogy a mutáns gén által kódolt receptor egy másik intracelluláris jelátvivő rendszert aktivál, mint a normális variáns. Ez a felismerés új terápiás beavatkozás lehetőségét veti fel.
Boon (Brüsszel) két előadásban foglalkozott a glomovenás malformációkkal. Glonlovénás malformációk (GVM) egyedülálló vagy elszórtan többnyire a bőrön megjelenő kékes-lilás elváltozások. Szövettanilag tágult vénákból áll, melyek simaizom sejthez hasonló glomus sejteket tartalmaznak a mediaban. A GVM-be tartozó malformációk többnyire dominánsan öröklődnek, és az érfejlődési centrumokban előforduló leggyakoribb léziók közé tartoznak, állítja az előadó. A nemrégiben identifikált gén, a glomulin mutációja hozza létre a glomovénás malformációt.
A vénás malformációk terápiájával foglalkozott előadásaiban James (Little Rock), Nicodemi (Róma) és Mattassi (Milánó). James nyelv vénás malformációját kezelte laserrel. Dióda-laser sugárfejét ultrahang vezérlés mellett vezeti a nyelven belülre, a kezelendő területre és onnan kibocsátott lézerfény segítségével roncsolja a vénás malformációt. Nicodemi a phlebologiában a visszerek sclerotizálásánál már alkalmazott sclerotizáló habot használta vénás malformációknál. A tetradecylsulphat-habot a kezelésre megbízhatónak találta, a kívánt hatás eléréséhez így kisebb mennyiségű sclerotizálószer is elegendő volt.
Mattassi a kéz vénás malformációinak sebészi kezelését ismertette.
A hazai éranomália kutatás két poszter prezentálásával járult hozzá a kongresszushoz. Tasnádi az ultrahang diaszektor alkalmazásáról, Bihari I. mélyvénaaplásiában kialakuló subfasciális keringés jelentőségéről készített poszterrel szerepelt.
A következő nemzetközi éranomália kongresszus megrendezésére két év múlva, Wellingtonban, Uj-Zélandban kerül sor. A kongresszus rendezői két előadás között rövid filmet vetítettek. amelyben gyönyörű képekkel csalogatták a hallgatóságot, hogy látogassanak el Új-Zélandra. Az ország gyönyörű természeti adottságain kívül, aZ éranomáliák terén elért új eredmények megismerésére is lehetősége lesz annak, aki két év múlva Wellingtonban részt vesz az International Society for the Study of Vascular Anomalies 15. Kongresszusán.

Dr. Bihari Péter és Dr. Tasnádi Géza

Érbetegségek: 2002/3. 97-101. oldal