Az aorta coarctatio a leggyakoribb congenitalis cardiovascularis elváltozások egyike, ezek között mintegy 5–8%-ban fordul elő. Típusos előfordulási helye az isthmicus szakasz. Atípusos helyen kialakult coarctatio az esetek mintegy 1%-ra tehető, nagyon ritka kórforma. Az eltérő lokalizáció felismerését annak számos változata megnehezíti, de a modern képalkotó technikák birtokában e téren jelentős előrelépés következett be. A szív közeli, a bal kamra kiáramlási pályáját szűkítő subvalvularis, valvularis, supravalvularis, aortaív és típusos coarctiok többsége a gyermekkardiologiai vizsgálatok során a korai gyermekkorban többnyire kora csecsemő- vagy gyermekkorban kiderülnek, de a distalisabb aortaszakaszokon lévő elváltozásokra gyakorta csak később, esetleg felnőtt korban derül fény. Az elváltozás okozta keringés dinamikai következmények súlyossága a várható élettartamot jelentősen befolyásolják. A kezeletlen esetek átlagos élettartama mintegy 35 évre tehető. 1980 óta 27 beteget operáltunk atípusos aorta coarctatio miatt. A dolgozatban ezen betegek műtéti ellátását és azok késő eredményeit tekintjük át.

Érbetegségek: 2025/4.121-128. oldal

KULCSSZAVAK
atípusos aorta coarctatio, sebészi kezelés, késői eredmények

Rövidítések
CTA – computer tomographia angiographia, DSA – digitalis subtractios angiographia, PTFE – polytetrefluorethylene

A típusos aorta coarctatio a congenitalis cardiovascularis elváltozások egyik leggyakoribb változata, azok mintegy 5–8%-át képviseli és gyakorta más szívelváltozásokkal társul. Turner-szindrómában szenvedő betegekben mintegy 5%-ban fordul elő.
A bal kamra számára keringési akadályt jelentő szűkület a subvalvularis, valvularis és supravalvularis szűkülettől kezdve az aorta bármely szakaszán kialakulhat. Az aorta íven, az aorta descendensen és abdominalison jelentkező szűkületek, az atípusos aorta coarctatiok az úgynevezett aorta isthmus szintjén kialakuló típusos coarctatiok 1–2%-át teszik ki. Egyes megjelenési formái nem feltétlenül congenitalisak, azokat Takayasu-szindróma vagy más betegség részjelenségének vélik. A szűkület mértékétől függő következményes hypertonia, az állandó cardialis túlterhelés a beteg életkilátásait jelentősen rontja. A kezeletlen betegek átlagos élettartama mintegy 35 év.
Atípusos aorta coarctatio miatt 1980 óta 27 beteg operáltunk intézeteinkben. A változatos sebészi megoldások korai és késői eredményeit tekintjük át dolgozatunkban.

1. ábra.
Atípusos aorta coarctatio az aorta íven a distalis aortaívből Kommerell-diverticulummal induló jobb a. subclaviával.

Módszerek

1980 és 2015 között 27 beteget operáltunk atípusos aorta coarctatio miatt. Betegeink között 8 nő és 19 férfi volt. Életkoruk 2 és 52 év között váltakozott, átlagosan 16 év volt. A 27 betegből mindössze 4 volt felnőtt korú, 12 gyermekkorú és 9 serdülő. Utóbbiakban véglegesnek tekinthető testmérettel mindössze 6 beteg rendelkezett. Vezető tünet valamennyi esetben a magas vérnyomás volt. Valamennyi beteg egy kivételével súlyos hypertoniával került kivizsgálásra. A hypertoniás betegek systoles vérnyomásértékei 160 és 280, a diastoles értékei 100 és 145 Hgmm között, átlagosan 185 illetve 122 Hgmm között váltakoztak. Intractabilis hypertoniát, jelentős cardio - megaliát 4, cardialis decompensatiot 2 betegnél észleltünk. Postprandialis fájdalma, dysbasiája egyik betegnek sem volt. Egy 26 éves nőbeteg a jobb láb 5. ujján kis, mikroembolisatio okozta gangraenával került felvételre (1. táblázat). Fizikális jelként parasternalis zörejt egy esetben, parascapularist 5, epigastrialist 26 és köldöktáji zörejt 7 betegnél regisztráltunk. Az alsó végtagi bokatáji pulsatio egyetlen esetben sem volt tapintható, az a. femoralis pulsatioja 6 betegben volt sejthető. A felső és alsó végtagok közötti nyomás gradiens 25 és 100 Hgmm közötti, átlagosan 44 Hgmm volt. A betegek laboratóriumi értékei aktiv gyulladásos folyamatra egyik esetben sem utaltak, azonban 4 betegünk a potentialis gyulladásos háttér miatt steroid kezelésben részesült. A lobos háttér gyanúját az aortafal morfológiai elváltozásai sejtették A globális vesefunctio vizsgálata minden betegnél normál értékeket mutatott.

1. táblázat.
Atípusos aorta coarctatio miatt operált betegek adatai

A képalkotó eljárások az elmúlt 35 év alatt jelentősen megváltoztak. Az 1980–90-es években a hagyományos és digitalis subtractios angiographia (DSA), majd fokozatosan a CT angiographia (CTA) került előtérbe és szolgáltatta a képi diagnosist. Egy esetben az aortaív atípusos szűkülete Kommerell diverticulummal és arteria lusoriával szövődött. A bal a. subclavia alatt súlyos, csaknem interruptiot okozó aortaív szűkület a két kar között 90 Hgmm gradienst okozott. A jobb a. subclavia a coarctatio alatti aorta szakaszból eredt (1. ábra). Az aorta descendens középső szakaszán 7 esetben (2. ábra), az alsó szakaszán 5 esetben (3. ábra), a thoracoabdomianlis átmenetben 4 esetben (4. ábra), a visceralis aorta segmentumon 7 esetben (5. ábra) és a subrenalis aortán 2 esetben (6. és 7. ábra) észleltük az elváltozást. A teljes aorta descendenst és abdominalist érintő aorta angustát egy esetben észleltünk (8. ábra). Az atípusos aorta coarctatio diagnosisát szolgáltató képalkotó eljárásokat és az elváltozás elhelyezkedését, kiterjedését a 2. táblázatban foglaltuk össze.

8. ábra.
12 éves fiú aortogramja. Aorta angusta képe. Az aorta átmérője 3 mm. A normál méretű a. mesenterica superior dús collateralis arteriákból táplálkozik. A beteg 2 éves korában az isthmicus aorta foltplasticáján esett át.

2. táblázat.
Az atípusos aorta coarctatio képalkotó vizsgálata és lokalizációja

A subdiaphragmaticus atípusos aorta coarctatiok morfológiai változatai az alábbiak:

1. supravisceralis
2. intervisceralis (a truncus coeliacus és az a. mesenterica superior között)
3. suprarenalis (az a. mesenterica superior és a renalis szájadékok között)
4. infrarenalis
5. multivisceralis érintettséggel járó aorta coarctatio

A műtéti javallat alapját a morfológiai elváltozás mellett a súlyos hypertonia képezte. Utóbbi okát az aorta stenosis következtében kialakult áramlási resistentia illetve a filtratios nyomás fenntartása érdekében fellépő renovascularis mechanismusú hypertonia kialakulásában láttuk. Tapasztalatunk szerint minél közelebb helyezkedett el az aorta coarctatio a vese arteriák szájadékához, annál nehezebben kezelhető hypertonia alakult ki, amelynek befolyásolásában a convertaló enzim bénító szerek fokozott hatékonysága szolgáltatott indirekt bizonyítékot.

3. táblázat.
Az atípusos aorta coarcatio miatt végzett műtéti bevatkozások

Az alkalmazott műtéti megoldásokat a 3. táblázatban foglaltuk össze. Az atípusos aorta coarctatio műtéti megközelítése 14 esetben thoracotomia, 8 esetben thoracoabdominalis, 1 esetben thoracalis és szeparált abdominalis-extraperitonealis és 4 esetben abdominalis feltárás révén vált lehetségessé.
A műtéti megoldásokat befolyásoló tényezők sokrétűek. Időzítés tekintetében - amennyiben a klinikai helyzet lehetővé teszi – célszerű várni a testméretek növekedésére, azért, hogy lehetőleg a végleges megoldást jelentő méretű grafttal végezhessük a beavatkozást. Négy esetben – jól befolyásolható hypertonia esetén a cardialis és vesefunctiok rendszeres ellenőrzése mellett 3–5 évet vártunk a gyermek növekedésére, majd a szűkült segmentumot 10–12 mm átmérőjű grafttal hidaltuk át. Ez a méretű érprothesis hosszú távon biztosítja a distalis keringést. A bypass megoldás és ívelt graft behelyezése lehetőséget ad testméret változások követésére, nem sérti a kialakult collateralis keringést és elkerüli a szűkült szakaszon jelenlévő muralis calcificaiot.

9. ábra.
Az aorta angusta (7. ábra) műtéti megodása thoracoabdominalis Dacron graft beültetéssel és a zsigeri ágak implantatiojával 15 évvel a műtét után.

A műtétek során zero porositasú Dacron és PTFE anyagú érprothesiseket használtunk (8. és 9. ábra). Egy férfi- és egy nőbetegünkben a rövid szakaszú suprarenalis szűkület megoldására jobb oldalon hepatorenalis, és a bal oldalon splenorenalis áthidalást alkalmaztunk. Egy nőbetegünkben a supravisceralis membranszerű coarcatatio peremén thromboticus felrakódást találtunk, ami a lábujj gangraenához vezető mikroembolisatio forrása volt. A carina körkörös kimetszése és foltplastica volt a műtéti beavatkozás (10. ábra).

10. ábra.
Rövid szakaszú aorta descendens coarctatio megoldása foltplasticával. A carinán jól látható thromboticus appositio volt a perifériás embolisatio forrása.

Eredmények

Korai eredmények: Korai szövődményünk nem volt. Betegeink eseménytelenül gyógyultak. Minden betegnél megjelentek a bokatáji pulsusok, a korábbi gradiens 10–20 Hgmm közé csökkent. A hypertonia kivétel nélkül jelentősen mérséklődött, egy beteg nem igényelt gyógyszeres kezelést, a többiek monotherapiával voltak egyensúlyban tarthatók. A cardialis túlterhelés minden esetben napok alatt látványosan megszűnt.

Késői eredmények: Betegeinket 35 és 4 év között átlagosan 16 évig követtük. Valamennyi betegünk elérhető volt, a hosszú utánkövetés ellenére beteget nem vesztettünk el. Késői szövődmény 6 betegnél jelentkezett.
1. és 2. beteg. Két nőbetegnél észleltünk arteritisre utaló progressziót, amit a supraaorticus ágakon megjelenő obliteratio támasztott alá. Egyikük a 26 éves korban végzett supradiaphragmaticus carina kimetszése és aorta foltplastica után 24 évvel, arteria renalis stenosis miatti zsugorvese állapotában került kivizsgálásra. Renalis insufficientia miatt dialysis vált szükségessé. Egyúttal a bal a. subclavia centrális szakaszának elzáródását állapítottuk meg. Steal-jelenség és felső végtagi panaszok miatt a bal arteria subclaviát a bal carotis communisba transponáltuk. A másik nőbeteg 16 éves korban suprarenalis rövidszakaszú coarctatio miatt splenorenalis, ill. hepatorenalis anastomosis kialakítása után 20 évvel jelentkezett, ellenőrzése során a bal arteria subclavia elzáródását észleltük, ami revascularisatiot klinikai panaszok hiányában nem igényelt.

3. beteg. Egy 12 éves nőbetegben az aorta descendens középső szakaszán mintegy 10 cm-es graft interpositiot végeztünk. 14 évvel később a beteg 45 cm-rel magasabb testalkattal, tompa mellkasi fájdalommal, bal oldali renalis és alsó végtagi emboliával jelentkezett. CTA derített fényt az aorta interpositum mindkét anastomosisának leszakadása következtében kialakult 80 mm átmérőjű álaneurysma kialakulására, amelyben friss alvadékkal körülvéve a graft szabadon állt, ami az embolisatio forrását képezte. Újabb thoracotomia során az aneurysma üregéből a thrombust eltávolítottuk, a leszakadt graftot eltávolítottuk és az aortát 18 mm átmérőjű Dacron graft interpositummal állítottuk helyre. A klinikailag nem jelentős renalis és alsó végtagi embolisatio beavatkozást nem igényelt.

4. és 5. beteg. A rekonstruált aorta szakasz revisioja 2, gyermekkorban operált esetben vált szükségessé a növekedéssel összefüggő testméret változása miatt. Az utánkövetés során mindkettőnél, 4 illetve 10 évvel a primér műtét után, az aortitis morfológiai jelei is felismerhetők voltak. A súlyos intractabilis hypertoniával, cardialis decompensatio állapotában operált 6 éves fiú primaer beavatkozáskén thoracoabdominalis aorto-aorticus ívelt 8 mm átmérőjű Dacron bypasson esett át, amelybe mindkét vese artériát beültettük. A látványos korai gyógyulást követően 10 évvel később ismét súlyosbodó hypertonia miatt került vizsgálatra. Hosszmérete 40 cm-rel haladta meg korábbi testmagasságát. DSA a graft középső szakaszán a rekesz szintjében súlyos szűkület kialakulását mutatta. Ismételt thoracolaparotomia során a szűkült szakasz Dacron foltplasticáját végeztük el (3. és 11. ábra). A beteg tensioja rendeződött. Jelenleg 20 évvel a második beavatkozás után ép vesefunctio mellett mérsékelt antihypertenzív kezelést igényel és normál életet él. A másik, 12 éves korban operált fiú aorta angusta miatt került műtétre. A mellkasi és a hasi aorta lumene 3 mm volt. Nem ismert javallat alapján 2 éves korában isthmicus foltplasticát kapott. Súlyos hypertonia uralta a klinikai képet. Ívelt 8 mm-es Dacron grafttal a bal a. subclavia eredésétől az aorta bifurcatiora vezetett áthidalásba ültettük be a zsigeri és renalis arteriákat (8. és 9. ábra). Zavartalan postoperativ szak után a gyermek gyors növekedésnek indult. 4 évvel később 55 cm-es hossznövekedést és a hypertonia visszatérését észleltük. DSA a jobb a. renalis jelentős szűkületét mutatta. Jobb oldali extraperitonealis behatolásból iliorenalis 6 mm-es Gore-tex® bypasst készítettünk. Vérnyomása jelentősen mérséklődött, állapota 17 évvel a második reconstructio után stabil.

6. beteg. 22 éves intractabilis hypertonia miatt fiatal katona került kivizsgálásra. A kórkép hátterében az aorta mintegy 5 cm-es szakaszának súlyos szűkülete állt. A jelzett aorta szakasz lumenét Dacron folttal állítottuk helyre. A beteg panaszai megszűntek. A kamionsofőrként dolgozó férfi 34 évvel a fenti beavatkozás után külföldön vezetés közben hasi fájdalom kíséretében elájult. Azonnal kórházba került, ahol subrenalis hasi aorta aneurysma rupturát állapítottak meg. Monolimb stentgraft implantatiot és baljobb crossover bypasst végeztek. Eseménytelenül gyógyult. Kontroll CTA a 34 évvel korábban operált thoraco - abdominalis aorta szakasz kifogástalan átjár hatóságát mutatta (12. ábra).

11. ábra.
A mellkasi aortáról a hasi aortára vezetett Dacron bypass, amelybe a renalis arteriákat beültettük. Control DSA 30 évvel a primaer műtét után és 20 évvel a graft foltplasticáját követően (a 3. ábrán látható atípusos aorta coarctatio műtéti megoldása).

12. ábra.
35 évvel korábban végzett thoracoabdominalis aorta coarctatio (4. ábra) miatt foltplastica és egy évvel korábban rupturált hasi aorta miatt végzett monolimb stent gaft implantatio és crossover bypass 3 D CTA képe.

Megbeszélés

A hasi aorta coarctatiot Schlezinger 1835-ben ismertette elsőként, majd Quain 1847-ben közölt hasonló esetet. Power a hasi aorta aplasia részletes leírását 1861-ben tette közzé [1, 2]. Az első sikeres reconstructív beavatkozásról Beatti és mtsai számoltak be 1951-ben [3]. Glenn és mtsai 1952-ben közvetlenül a truncus coeliacus feletti segmentalis coarctatiot splenoaorticus anastmosissal oldották meg [4]. Morris és mtsa 1966-ban 24 esetet talált az irodalomban, közülük 12 beteg sebészi reconstruction esett át. A beavatkozást kilencen élték túl [5]. DeBakey és mtsai 1967-ben már 26 esetben 16 sikeres sebészi helyreállításról tudósítottak [6]. 1971-ben Heberer és mtsai már 180 esetet találtak az irodalomban [7]. Vollmar és mtsai 1973-ig 90 sebészi beavatkozást gyűjtöttek össze az addigi közlemények alapján [8]. Azóta is csak egyes esetek vagy kis szériák ismertetése lelhető fel. Hosszú távú utánkövetésről beszámoló közlemények nagyon ritkák [9–11]. Az atípusos aorta coarctatio előfordulási aránya a típusos coarctatiokhoz viszonyítva 0,5–2% [11]. Kialakulásában több kóroki tényezőt tételez fel az irodalom. Maycock szerint congenitalis malformatio okozhatja, amelynek hátterében a primitív embrionális kettős dorsalis aorta inkomplett fúziója állhat. A fúzió elmaradása igen ritkán kettős hypoplastikus aorta megmaradását okozhatja [12]. Hasonló morfológiai elváltozásokat okozhat a Takayasu arteritis, amelyik főként ázsiai populációban fordul elő [11, 13]. Mások fibromuscularis dysplasiát, postinfectios érfali fibrosist, Marfan syndromát esetleg Recklinghausen betegség vascularis manifestatioját, Williams syndroma részjelenségét vagy autoimmun betegséget tételeznek fel [13–15].
B e t e g a n y a g u n k b a n túlnyomóan kongenitális eredetű elváltozás fordult elő, bár a hosszú utánkövetés során négy esetben arteritis késői elváltozásra terelődött figyelmünk, más lokalizációjú arteriás obliteratio későbbi megjelenése miatt. Egyéb felsorolt pathologiai hátteret beteganyagunkban nem észleltünk.
A betegek tüneteit a hypertonia dominálja, ami részben resistentia hypertonia az áramlást akadályozó aorta stenosis miatt, de jellemző a magas vérnyomás fenntartásában a renin-angiotensin mechanismus szerepe [16]. Betegeinkben minél közelebb helyezkedett el az aorta stenosis a vese arteriák szintjéhez, és minél súlyosabb volt az aorta stenosisa, annál inkább játszott szerepet a renovascularis hypertonia a magas vérnyomás fenntartásában. A globális vesefunctio beszűkülése nem jellemző, de a súlyos, intractabilis hypertonia cor bovinumot és cardialis decompensatiot okozhat, mint néhány esetünkben mi is megfigyeltünk [17]. Beteganyagunkban a postprandialis fájdalom, illetve a dysbasia nem volt jelentős. Több beteg a reconstructio után észlelte először az akadálytalan járás élményét. Az egy betegnél észlelt lábujj gangraena jó járóképesség mellett a carina szerű coarctatio appositionalis thrombusából származó mikroembolisatio miatt alakult ki. Túlnyomóan távolkeleti szerzők által észlelt arteritis miatt kezelt esetekben, mind az étkezés után jelentkező, mind a dysbasiás panaszok gyakrabban kerültek említésre [9, 11, 13, 15, 17].
Fizikális vizsgálat során az epigastriumban hallható zörej, a gyengült vagy hiányzó femoralis pulsatio, valamint a felső és alsó végtagok közötti nyomás gradiens volt a legfeltűnőbb. Megemlítendő fizikális jel lehet a kitágult, kanyargós intercostalis erek megjelenése (Schwarz-jel), amelyek a szomszédos bordák usuratioját, röntgenfelvételen azok hullámos konturját okozhatják (Dock-jel). A laboratóriumi vizsgálatok a sebészi beavatkozás előtt nem utaltak gyulladásos aktivitásra, de 4 betegünk a morfológiai kép alapján steroid kezelést kapott. A diagnosztika alapját korábban a DSA, az utóbbi 2 évtizedben a CTA adta. Az általunk észlelt morfológiai változatokat a 2. táblázatban foglaltuk össze. Az irodalmi adatok is a kórkép számos morfológiai változatáról számolnak be [10, 17]. Az elváltozások egyedi – túlnyomóan sebészi megoldásokat tesznek szükségessé, bár az utóbbi időben endovascularis kezelésről is tudósítanak [9, 11, 13, 17, 18–20].
A megoldások javallata számos szempont alapján határozható meg:

1. Klinikai tünetek súlyossága, hypertonia kezelhetősége
2. Életkor, testméretek
3. Az aorta coarctatio elhelyezkedése, kiterjedése, a szűkület mértéke
4. Arteritisre utaló klinikai és laboratóriumi jelek jelenléte
5. Collateralis hálózat fejlettsége
6. A szűkült aortaszakasz calcificatioja

Beteganyagunkban atípusos aorta coarctatio miatt csecsemőkorú beteg nem került műtétre. A típusos aorta coarctatio az esetek túlnyomó többségében a születés után röviddel felismerésre és megoldásra kerül. Az atípusos coarcatio – mint eseteink kormegoszlása bizonyítja – csak jelentős késéssel kerül látótérbe. Ennek oka a szokatlan elhelyezkedésen és ritka előforduláson túl a kevésbé drámai és ezért később felismert klinikai tünetekben rejlik.
A testméretek jelentőségét betegeink kormegoszlása illusztrálja. 16 éves kor alatt 12 beteget operáltunk, akik között csak két 10 év alatti gyermek volt, a többiek nem végleges testmérettel de serdülőkorban kerültek műtétre. Két beteg évekkel később a növekedés okozta méretváltozások miatt ismételt sebészi beavatkozásra szorult, élénken bizonyítva a növekedés, a testméretek szerepét a megfelelő javallat és megoldás kialakításában. 2 betegnél a hypertonia kezelése és a vesefunctio folyamatos ellenőrzése mellett a hosszú szakaszt érintő coarctatio halasztott áthidalását tartottunk indokoltnak azért, hogy a növekedés előrehaladtával, megfelelő méretű graft beültetésével, minél inkább végleges testméretek mellett tartós megoldást végezhessünk. 4 betegben foltplasticával oldottuk meg az aorta szűkületét, egy betegben a foltot a bal a.renalis rövid főtörzsére kiterjesztve, annak aneurysmaticus elváltozását is megoperáltuk. Növekedés okozta későbbi beavatkozásokra az irodalomba szerény utalásokat találunk. Stanley és mtsai 53 beteg esetét feldolgozó közleménye utal a későbbi revisio szükségességére [18,19].
A gyermekkorban operált betegek közül 3 esetben merült fel arteritis lehetősége kizárólag a morfológiai kép alapján. Laboratóriumi paraméterek aktív lobos folyamatot egyik esetben sem igazoltak, de átmeneti steroid kezelést kaptak.
A 16 éves kor után operált 15 betegünk testmérete megközelítette, ill. elérte a végleges állapotot, így náluk hosszú távú eredményt biztosító primaer megoldást választhattunk. Ezen betegcsoportban, a diagnosis és a beavatkozás időpontjában, a morfológiai elváltozások alapján 4 esetben arteritis merült fel. Évekkel később 2 nőbetegnél jelentkező supraaorticus arteria obliteratio, illetve egyiküknél tartós dialysist igénylő renovascularis insufficientia utalt Takayasu-betegség lehetőségére. 2, gyermekkorban operált fiúnál évekkel később ugyancsak jelentkeztek aortitisre utaló morfológiai elváltozások. Tapasztalataink nem adtak választ arra, hogy az aortitis primaer vagy secundaer módon járul hozzá e ritka kórkép kialakulásához.
A számos variációval rendelkező atípusos coarctatio egyedi megoldások széles spectrumát teszik szükségessé. A rövid szakaszú elváltozások foltplasticával eredményesen kezelhetők. Egyes esetekben körkörös calcificatio ennek a megoldásnak nem nyújt teret. A nem teljes körfogatot érintő meszesedés mellett a foltplastica elvégezhető és megkíméli a collateralis keringést is. Bár néhány közlemény foltplastica késői szövődményeit, például álaneurysma képződést, restenosist említ [11, 13, 17, 18]. Saját anyagunkban álaneurysma képződéssel atípusos aorta coarctatio sebészi megoldása után nem találkoztunk. Restenosis egy esetben a thoracoabdominalis grafton a rekesz szintjében, egy esetben a jobb a. renalison alakult ki.
Az aortaívet érintő atípusos coarcatiok egy része foltplasticával megoldható, de hosszabb szakaszon jelentkező elváltozás aorta ascendens és descendens közötti áthidalással oldható meg [20–22]. A bypass megoldás előnyei:

1. megkíméli a kialakult collateralis keringést,
2. elkerüli az esetenként súlyosan calcificalt stenotikus aorta szakaszt,
3. az anastomosisok ép szakaszokon, tangentialis kirekesztésben elkészíthetők,
4. ívelt graft alkalmazásával teret ad a növekedés számára,
5. az áthidalás egyénenként változó hosszúságban alkalmazható,
6. megfelelő graft méret hosszú távú jó eredményt ad,
7. a graftba direkt vagy indirekt módon a nagy mellékágak beültethetők.

Graft interpositum véleményünk szerint kevésbé előnyös megoldás, mert az aorta érintett szakaszának teljes kirekesztésével jár, és részben kiiktatja a collateralis keringést. A calcificatio technikai nehézséget okozhat és nem ad lehetőséget a növekedés okozta változásoknak, mint azt egy nőbetegünknél tapasztaltuk [23].
Az utóbbi időben egyes közlemények az atípusos aorta coarctatio endovascularis kezelésével szerzett szaporodó tapasztalatokról tudósítanak [24, 25]. Az endovascularis megoldások az érintett aorta szakaszon az érfali szerkezet rugalmatlansága miatt a hosszanti berepedés veszélyével járhat, körkörös calcificatio esetében aligha elvégezhető. Stent behelyezése gyermekkorban az adott átmérő miatt csak időleges megoldást jelenthet. A lobos érfolyamat fellángolása a tágítás tartós eredményét teheti tönkre. Ilyen esetekben távoli ép aorta szakaszok között létesített műanyag érrel való áthidalást tartják a kedvezőbb megoldásnak [11, 13, 23, 24].
Dolgozatunkban az atípusos aorta coarctatio sebészi kezelésével szerzett tapasztalatainkat foglaltuk össze. A sebészi megoldások hosszú távú eredményeit több mint 3 évtizedes utánkövetés alapján mutattuk be. A választott megoldások betegeink túlélési esélyeit jelentősen javították, bár késői szövődmények is kialakultak, amelyeket újabb beavatkozással, betegeink túlnyomó többségében sikerrel oldottunk meg. A szövődményeket a növekedéssel kapcsolatos testméret változások, vagy aortitis késői relapszusa, ill. megjelenése okozta. Az aortitis megelőzése, az aktív folyamat felismerése és megfelelő gyógyszeres kezelés beállítása jelentős mértékben hozzájárulhat a sebészi és endovascularis kezelési módszerek tartós eredményeinek fenntartásához [13, 26, 27].

Irodalom

1. Heberer, G., Rau, G., Schoop, W.: Kongenitale Arterielle Krankheiten in Angiologie. Thieme, Stuttgart, 1974.
   
   
2. Vollmar, J.: Die rekonstruktive Chirurgie der Arterien, Thieme, Stuttgart, 1975.
   
   
3. Beatti, E. J., Cooke, F. N., Paul, J. S., et al.: Coarctation of the aorta at the level of the diaphragm treated successfully with preserved human blood vessel graft. J. Thorac. Surg., 1951, 21, 506-511.
   
   
4. Glenn, F., Keefer, E. B, Speer, D. S., et al.: Coarctation of the lower thoracic aorta immediately proximal to the celiac axis. Surg. Gynecol. Obstet., 1952, 94(5), 561- 569.
   
   
5. Morris, G. C., De Bakey, M. E., Crawford, E. S., et al.: Late results of surgical treatment of renovascular hypertension. Surg. Gynecol. Obstet., 1966, 122(6), 1255-1261.
   
   
6. De Bakey, M. E, Garret, E., Howell, et al.: Coarctation of the abdominal aorta with renal artery stenosis: surgical consideration. Ann. Surg., 1967, 165(5), 830-843.
   
   
7. Heberer, G., Zumtobel, V., Eigler, F. W., et al.: Treatment of atypical aortic stenosis in hypertensive patients. Dtsch. Med. Wochenschr., 1971, 96, 615–623.
   
   
8. Vollmar, J., Voss, E. U., Nadjafi, A. S., et al.: Die atypische coarctatio aortae. Thoraxchirurgie, 1976, 24, 107-118.
   
   
9. Wada, J., Kazui, T.: Long-term results of thoracoabdominal bypass graft for atypical aortic coractation of the aorta. World J. Surg., 1978, 2(6), 891-896.
   
   
10. Mickley, V., Fleiter, T.: Coarctations of descending and abdominal aorta: Long term results of surgical therapy. J. Vasc. Surg., 1998, 28(2), 206-214.
    
    
11. Taketani, T., Miyata, T., Morota, T., et al.: Surgical treatment of atypical aortic coarctation complicating Takayasu’s arteritis-experience with33 cases over 44 years. J. Vasc. Surg., 2005, 41(4), 597-601.
    
    
12. Taketani, T., Miyata, T., Morota, T., et al.: Surgical treatment of atypical aortic coarctation complicating Takayasu’s arteritis-experience with33 cases over 44 years. J. Vasc. Surg., 2005, 41(4), 597-601.
    
    
13. Ogino, H., Matsuda, H., Minatoya, K., et al.: Overview of late outcome of medical and surgical treatment of Takayasu arteritis. Circulation, 2008, 118(25), 2738-2747.
    
    
14. Janzen, J., Vuong, P. N, Rothenberger-Janzen, K.: Takayasu’s arteritis and fibromuscular dysplasia as causes of acquired atypical coarcation of the aorta: retrospectiove analysis of seven cases. Heart Vess, 1999, 14(6), 277-282.
    
    
15. Kimura, M., Kakizaki, S., Kawano, K., et al.: Neurofibromatosis type 1 complicated by atypical coarctation of the thoracic aorta. Case Rep Pediatr., 2013, 2013, Article ID 458543
    
    
16. Alpert, B. S., Bain, H. H., Balfe, J. W., et al.: Role of reninangiotensin- aldosteron sytem in hypertensive children with coarctation of the aorta. Am. J. Cardiol., 1979, 43(4), 828-834.
    
    
17. Dzsinich, Cs., Jarányi, Zs., Sepa, Gy., et al.: Atypical thoracoabdominal aortic coarctation in cardio-aortic and aortic surgery. In: Kawada, S., Ueda, T., Shimizu, H. (eds.): Cardio-aortic and Aortic Surgery. Springer, Japan, 2001.
    
    
18. Stanley, J. C., Criado, E., Eliason, J. L., et al.: Abdominal aortic coarctation: Surgical treatment of 53 patients with thoracoabdomianl bypass, patch aortoplasty or interposition aortoaortic graft. JVS, 2008, 48(5), 1073–1082.
    
    
19. Go, M. R., Bhende, S., Smead, W. L., et al.: Long-term complications in two patients after aortoaortic bypass for midaortic syndrome. Ann. Vasc. Surg., 2013, 27(4), 499e9–499e12.
    
    
20. Robicsek, F., Hess, P. J., Vajtai, P.: Ascending distal abdominal aorta bypass for treatment of hypoplastic aortic arch and atypical coartation in the adult. Ann. Thorac. Surg., 1984, 37(3), 261–263.
    
    
21. Shimada, N., Tanaka, M., Katayama, I., et al.: Ascending aortoabdominal aorta bypass for atypical coarctation with intractable hypertension due to aortitis syndrome; report of a case. Kyobu Geka, 2014, 67(3), 239–242.
    
    
22. Matsuno, Y., Mori, Y., Umeda, Y., et al.: A successful case of ascending aorta-abdominal aorta bypass for middle aortic syndrome. Vasc. Endovascular. Surg., 2009, 43(1), 96–99.
    
    
23. Dzsinich, Cs., Vaszily, M., Vallus, G., et al.: Late complictions and treatment options of aortic coarctation operated in childhood. [Gyermekkorban operált aortacoarctatiók késői szövődményeik és ellátásuk.] Orv. Hetil., 2014, 155(30), 1189–1195. [Hungarian]
    
    
24. Delis, K. T., Gloviczki, P.: Middle aortic syndrome: from presentation to contemporary surgical and endovascular treatment. Perspect. Vasc. Surg. Endovasc. Ther., 2005, 17(3), 187-203.
    
    
25. Keith, D. S., Markey, B., Schiedler, M.: Successful longterm stenting of an atypical descending aortic coarctation. JVS, 2002, 35(1), 166-167.
    
    
26. Isobe, M.: Takayasu arteritis revisited: Current diagnosis and treatment. Int. J. Cardiol., 2013, 168(1), 3-10.
    
    
27. Ohigashi, H., Haraguchi, G., Konishi, M., et al.: Improved prognosis of Takayasu arteritis over the past deacade - comprehensive analysis of 106 patients. Circ. J., 2012, 76(4), 1004–1011.

Prof. Dr. Dzsinich Csaba
XIII. Szakorvosi Rendelő Intézet Érsebészet,
Budapest XIII. Szegedi út 17
Ez az e-mail-cím a szpemrobotok elleni védelem alatt áll. Megtekintéséhez engedélyeznie kell a JavaScript használatát.

Érbetegségek: 2025/4. 121-128. oldal