Az aorta coarctatio előfordulása 10.000 élveszülött gyermeknél 4 esetben várható. Isthmicus és atípusos – az aorta bármely szakaszán kialakuló- változatait ismerjük. Számos sebészi és endovascularis megoldás ismert. Mindkét megoldás után késői szövődmények jelentkezhetnek, mint recoarctatio, vagy aneurysma képződés. 1990-2014 között 32 esetben került sor a gyermekkorban végzett coarctatio műtét szövődményének ellátására 8-42 évvel a műtét után. Foltplastica leszakadása okozott álaneurysmát (28), 2 esetben aortobronchialis fistulát, 2 betegnél anasto - mosis disruptiót, 2 esetben graft stenosist és recurráló hypertoniát észleltünk. A distalis aortaív hybrid műtétét végeztük 23, aorto-aorticus isthmicus graft interpositiot 5, új aorto-aorticus bypasst 2, új subclavio-aorticus bypasst, graft foltplasticát és iliorenalis bypasst 1-1 esetben. Egy esetben intraoperativ vérzést kellett elhárítanunk és egy betegnél emphysemás bulla ruptura miatt kétszer kényszerültük thoracotomiára. A betegek évenkénti ellenőrzését rendkívül fontosnak tartjuk A késői elváltozások kezelésében egyre inkább a hybrid műtétek kerülnek előtérbe, de egyes súlyos esetekben továbbra is nyitott műtét jelenti a megfelelő megoldást
Érbetegségek: 2023/2. 37-42. oldal
KULCSSZAVAK
aorta, coarctatio, szövődmények, megoldások
Bevezetés
A gyermek kardiologiai szűrővizsgálatok hazánkban rendkívül hatékonyan működnek, igy a szív- és érfejlődési rendellenességek szinte kivétel nélkül korán felismerésre kerülnek. A malformatiok túlnyomó többségét pediátriai intézetekben korrigálják, csupán néhány, speciális, ritka kórkép hárul felnőttkori ellátásra. Az újszülött, csecsemő és gyemekkorban végzett beavatkozások nyomonkövetése, a serdülőkor után, kikerülve a pediátriai rendszerből, mint késői szövődmények, a felnőttkori ellátás kereteiben kerülnek felfedezése. Jelen közleményünkben az aorta coarctatiok késői szövődményeivel és azok megoldási lehetőségeivel foglalkozunk.
1. táblázat.
Demográfiai adatok.
Beteganyag
Az elmúlt 25 évben 32 beteg került látóterünkbe gyermekkorban végzett coarctatio műtétek után kialakult késői szövődménnyel. Közülük 5 nő és 27 férfi volt, életkoruk 16 és 52 év közötti, átlagosan 24 év volt. A primer műtét után eltelt időszak 5 és 42 év között változott, átlagosan 18 év volt. Az első beavatkozást 2-től 12 éves korig végezték, azaz újszülött vagy csecsemőkorban végzett beavatkozások után kialakult szövődményt gyakorlatunkban nem észleltünk. Azok a betegek feltehetően pediátriai ellátásra kerültek. Késői szövődményt 28 esetben, típusos coartatio korrekció után észleltük, 4 betegben atípusos változat sebészi megoldása után kényszerültünk reinteventiora (1. táblázat).
1. ábra.
DSA angiogram. 26 évvel typusos aorta coarctatio folt plastica után kialakult 10 cm átmérőjű álaneurysma képe.
2. ábra.
Az 1. képen bemutatott álaneurysma DSA angiogrammja stentgraft beültetés után. A hatalmas álaneurysmát a stentgraft teljesen kizárta a keringésből.
A leggyakoribb késői szövődmény az isthmicus folt plastika után, a folt leszakadása következtében kialakult álaneuysma képződés volt (1, 2. ábra), amit 28 esetben találtunk. Ezek között 2 betegnél véres köpettel, lázzal járó aortobronchialis fistula (3, 4, 5, 6. ábra) hívta fel a figyelmet a betegségre. Atípusos coarctatio sebészi korrekciója után 2 esetben álaneurysma alakult ki. Egy nőbetegnél graft interpositio után mindkét anastomosis leszakadás, az álaneurysma kialakulás és az üregében képződött thombus fragmentatioja distalisan vese és alsó végtagi emboliát okozott. A nőbeteg a primer műtét után 45 cm-t növekedett. Másik betegünk 5 éves korában esett át subclavio –aorticus bypass műtéten. 25 éves korában 50 cm hossznövekedés után a distalis, supradiaphragmaticus anastomosis leszakadása miatt alakult ki álaneurysma.
3. ábra.
Kontrasztanyaggal dúsított CT angiogrammon jól látható a nyíllal jelzett aortobronchialis fistula, ami 42 évvel foltplasticával megoldott coarctatio műtét után alakult ki.
4. ábra.
Intraoperativ foto. Az aortobronchialis fistula miatt resecalt aorta részlet. A sipoly bejárata a lumen felől látható.
5. ábra.
Intraoperativ foto. Az aorto-bronchialis fistula miatt resecalt aortaszakaszt Dacron graft interpositummal pótoltuk.
6. ábra.
Az interpositumot fali pleuralemezzel borítottuk be amellyel separaltuk a tüdőtől.
Két esetben visszatérő súlyos hypertonia kelet kezett. Egy betegnél 6 éves korban thoracoabdominalis bypass és a renalis arteriák implantatioja után 16 éves korban a graft stenosisát találtuk. A másik betegnél aorta angusta miatt a bal subclavia eredéstől az aorta bifurcatioig végeztünk áthidalást 11 éves korban. A graftba beültettük a zsigeri és renalis arteriákat. Az 50 centit nőtt betegnél 16 éves korban a recurraló hypertonia hátterében a jobb a renalis occlusioját találtuk.
2. táblázat.
Klinikai tünetek.
Betegeink között 14-en igényeltek antihypertenziv kezelést. A veseemboliát szenvedett nőbetegnél és a 2 atípusos coarctatio műtéte után fellépő recurrens hyper tonia miatt kombinált gyógyszerelés volt szükséges. A globális versefunkció valamennyi betegünknél a normál tartományban volt. A diagnosztika alapját a rutin kivizsgálás részeként mellkas röntgen felvétel adta. 24 betegnél CTA illetve 18 esetben DSA vizsgálatra is szükség volt, 10-nél mindkét módszer bevetésre került. Az isthmicus ál aneurysmák mérete 6 és 12cm között váltakozott. 6 betegünk panaszkodott rekedtségről, 2 betegünk aorto bronchialis fistula miatt lázas volt és haemoptysis miatt enyhén anaemizálódott. Egy betegnél bullosus emphysemát, beszűkült légzésfunkciót regisztráltunk. Az elváltozás környezetében 5 esetben találtunk súlyos calcificatiot. Subacut beavatkozásra 4 esetben került sor, 2 esetben haemoptoe és 2 esetben feszülő álaneurysma miatt (2. táblázat).
Műtéti megoldások
23 betegnél endograft beültetést végeztük (2. ábra). Közöttük 20 esetben a bal artéria subclaviát a bal carotis communisba ültetettük át a stentgraft beültetése előtt, 3 esetben a distalis aortaívet a subclavia szájadékkal együtt fedtük le. Ezen esetekben Gore Tag graftot® alkalmaztunk. Nyitott graft interpositiot végeztünk a korábbi isthmicus foltplastica után keletkezett álaneurysmák esetében. 2 betegnél aortobronchialis fistula (3. ábra) miatt a septicus aorta szakaszt resecaltuk (4. ábra) és az intepositumot a fali pleura lemezzel fedtük (5, 6. ábra). A tüdő elvarrásra került. Egy esetben az aortaív angulatioja és körkörös durva meszesedése, egy másik esetben a beáramlási és kiáramlási aortaszakasz közötti méretkülönbség indokolta a nyitott graft interpositiot (3. táblázat).
3. táblázat.
Primaer műtéti megoldások.
7. ábra.
Atypusos coarctatio miatt 16 évvel korábban az aorta descendens graft interpositioja történt.A fiatal nőbeteg 45 cm-t nőtt. Az interpositum mindkét anastomosisa leszakadt és 8 cm átmérőjű álaneurysma képződött. Üregéből renalis és alsó végtagi embolisatio történt.
8. ábra.
A 7. képen bemutatott eset intraoperatív felvétele. Az álaneurysma megnyitása után a foto a leszakadt felső anastomosist mutatja.
9. ábra.
A 7. és 8. képen bemutatott eset nyitott sebészi megoldása egy kellő hosszúságú 16 mm átmérőjű új Dacron interpositum beültetése volt.
Egy betegnél az atípusos coarctatiot késői szövőd ményei és a korábbi interpositum mindkét anastomosisának leszakadása miatt új, a testméret 45 cm-es hosszváltozásának megfelelő aorto-aorticus, 14 mm átmérőjű prothesis implantatioval oldottuk meg. A leszakadt 8 mm átmérőjű subclavio-aorticus graft helyett új, méretarányos 14 mm-es graftot ültettünk be azonos positioba (7, 8, 9. ábra). A subclavio-aorticus áthidalás distalis anastomosisának disruptioja miatt a korábbi graftot meghosszabbító interpositumot ültettünk be a korábbi graft proximalis szakaszának meghagyása mellett, subacut körülmények között (10, 11. ábra) (4. táblázat).
10. ábra.
26 éves fiatal férfi 5 éves korában coarctatio miatt a bal a. subclaviáról az aorta descendensre vezett áthidaláson esett át. A graft distalis anastomosisa leszakadt, és hatalmas álaneuysmája alakult ki, amit 3D színes CTA felvtelünk mutat. A beteg a beültetés után 55cm-t növekedett.
11. ábra.
A sürgős séggel műtétre került beteg leszakadt, röviddé vált 8 mm-es subclavio-aorticus graftját 16 mm átmérőjű, megfelelő hosszúságű áthidaló graftra cseréltük. A DSA a postoperatív helyzetet ábrázolja.
4. táblázat.
Késői szövődmény: aneurysma.
5. táblázat.
Szövődmény megoldása.
Az 5 éves korban beültett thoracoabdominalis graft suprarenalis szűkületét dacron folttal tágítottuk meg. Az aorta angusta esetében a hosszú, aorto-aorticus ívelt graft beültetése után a jobb veseartéria elzáródása miatt ismét hypertoniássá vált fiatalembernél jobb oldali iliorenalis bypasst készítettünk 6 mm-es Gore tex® graft beültetéssel (5. táblázat).
6. táblázat.
Secundaer műtéteink eredményei.
Eredmények
Egy intraoperativ szövődményünk volt. Az álaneurysmából eredő rendkívül vékony falú, tágult a. subclavia transpositioja során a centralis arteria csonk ligaturája átvágott. A fulmináns vérzést az első bordaközben végzett thoracortomia segítségével ujj kompresszió mellett végzett elvarrással oldottuk meg. Egy férfibetegünk a korai postoperativ szakban graft interpositio után emphysemás bulla megrepedése okozta ptx miatt két alkalommal került reoperatiora, végül atípusos tüdőcsúcs resectiora kényszerültünk. Többi betegünk eseménytelenül gyógyult. Betegeinket kontroll CT vizsgálat után bocsátottuk el. Sebészi ellenőrzésre 6 hét, 3 hó és 6 hónap után majd évente került sor. Az utánkövetés időtartama 4 és 24 év között változott, átlagosan 23 év volt. 3 beteg került ki látóterünkből. A morfológiai állapot mellett a vesefunkció és a vérnyomás rendszeres ellenőrzését végeztük. A viszonylag fiatal beteganyagban késői halálozás nem fordult elő és újabb beavatkozásra sem került sor. 8 beteg szorul mérsékelt hypertonia miatt kezelésre. A vesefunkció minden esetben normális határokon belül maradt (6. táblázat).
Megbeszélés
Az aorta coarctatio az egyik leggyakoribb cardio - vascularis fejlődési rendellenesség, prevalenciája 4/10000. A szív-érrendszeri malformatiok között 6-10 %-ban fordul elő. Gyakorta kísérik congenitális szívelváltozások, mint bicuspidalis aorta billentyű, pitvari vagy kamrai septum defectus, nagyér transpositio, supravalvularis aorta stenosis, aneurysma stb. Ezek az elváltozások monozygota ikrekben gyakrabban fordulnak elő (1,2).
Az aorta szűkülete típusos helyen az isthmus területén alakul ki, prae- és postductalis változatait ismerjük. Az estek 2 %-ában atípusos coarctatio jelentkezhet az aortaíven, az aorta descendensen, a thoracoabdomianalis és abdominalis szakaszon is. A szűkület mértéke az enyhe kaliber csökkenéstől a teljes interruptioig számos változatban lehetséges, kiterjedése a rövid segmentalis formától a hosszúszakaszú változatokig fordul elő.
Az aorta coarctatio a csecsemő- és kisgyermekkori hypertonia elsőszámú oka. A hypertonia mértéke, egyes esetekben kardiális túlterhelés és a kombinált malformatiok a születés után egy hónapon vagy egy éven belül teszik szükségessé az aorta szűkületének megoldását, míg mások kisgyermek korban, vagy még később, sőt néhányan felnőttként kerülnek műtéti vagy endovascularis megoldásra (3,4,5,6).
A coarctatiot gyakran kíséri posstenoticus aneurysma kialakulása, illetve tartós fennállás esetén calcificatio. Egyes esetekben másodlagos gyulladásos érfali jelenségek jelentkezhetnek a pathologiai háttér azonosítását nehezítve (6). Két atípusos coarctatio miatt operált betegünkben merült fel az elváltozás gyulladásos eredete illetve következménye (7,8).
A magukra hagyott eseteknél a hypertonia következ - ményei, kardiális túlterhelés és cerebralis szövődmények az életkilátást jelentősen korlátozzák, átlagosan 34-35 évre, de egyes esetekben a coarctatio felismerésére az 5-6. dekádban kerül sor. Az atípusos elváltozások felismerése nehezebb, igy azok a várható élettartamot beavatkozás nélkül tovább rontják. A hypertonia annál nehezebben kezelhető, minél nagyobb a szűkület mértéke, vagyis a gradiens, és- tapasztalatunk szerint minél közelebb van a vesearteriák szájadékához (9,10,11).
A típusos coarctatio esetében szóbajövő sebészi módszerek az end to end resectio, a folt plastica, a subclavia lebeny alkalmazása (Vossschulte plastika), graft intepositio, subclavia lehajtás a posstenoticus aortára. Az atípusos coarctatio számos változata egyéni megoldásokat indokol, egyes esetek foltplasticával, mások aorto-aorticus vagy extraanatomicus áthidalásokkal oldhatók meg (1,12).
A primer beavatkozások alacsony szövődmény százalékkal végezhetők, és a hypertoniát csökkentik, de az esetek többségében nem szüntetik meg maradéktalanul. Csecsemő- vagy kisgyermekkorban végzett beavatkozások eredményeit késői szövődmények ronthatják. Míg a 3 éves kor előtt operált betegeknél a reoperatio aránya elérheti a 38 %-ot, addig a 3 éves kor után operáltaknál ez az arány jelentősen, 1.5%-ra csökken (12). Recoarctatio, illetve a reconstruált területen kialakuló varratelégtelenség okozta álaneurysma, a környezetre gyakorolt compressio, a szomszédos szervekbe- tüdő, bronchus, oesophagus- történő perforatio vagy mellüregi szabad ruptura magas morbiditással és mortalitással járó szövődmények. Az utóbbi időben a légutakba vagy nyelőcsőbe perforáló eseteket is stentgraft be - ültetéssel próbálták kezelni kétséges eredményekkel, hiszen a fertőzött környezetbe ültetett endograft legfeljebb áthidaló megoldás néhány szerencsés eset kivételével. Mindkét esetünket nyitott módszerrel oldottuk meg tartósan jó eredménnyel (13,14,15). Az áthidaló megoldások után a korábban alkalmazott graft méretének relativ elégtelensége ismét súlyosbodó hypertoniát, vagy a graft leszakadás okozta álaneurysma képződést, mint atypusos eseteinkben láttuk. Beteganyagunkban dilatatív szövődményt kizárólag a gyermekkorban végzett foltplastica után észleltünk, az újszülött és csecsmőkori megoldások késő szövődményei feltehetően pediatriai ellátásra kerültek. Autológ meg oldások, illetve endovascularis műtétek után aneurysma képződéssel illetve restenosissal látóterünkbe nem került beteg. Az irodalomban néhány esetben álaneurysma kép ződést Vossschulte plastica ill. subclavia lebennyel történt megoldás vagy endovascularis beavatkozás után is leírtak (16,17). Az atípusos megoldások késői következményei a növekedéssel párhuzamosan jelentkező testhossz változással és/vagy graft átmérő relatív elégtelenné válásával álltak kapcsolatban. A növekedés szerepét a késői szövődmények kialakulásában más szerzők is megfigyelték (18).
A coarctatio műtétek után akár több évtizeddel jelentkező szövődmények mintegy 70 % -a a reconstruált területen kialakuló álaneurysma (19,20,21,22).
A modern technikák birtokában a sebészi terhelést jelentősen csökkentő hybrid megoldásokkal érhetjük el az optimális eredményt, mint azt eseteink többségében is sikerrel alkalmaztuk (23,24,25, 26 ). A distalis aortaív átépítése egyes esetekben az új endovascularis „ periscope” módszerrel további új lehetőséget kínál a műtéti kockázat csökkentésére. Ez a technika kiváltja az a. subclavia átültetését a bal carotis commnisba az átáramlás megtartásával és megfelelő proximalis rögzítési zóna biztosításával (28).
Következtetés
Tapasztalataink alapján megállapíthatjuk, hogy korai életkorban coarctatio miatt végzett műtétek után évekkel vagy évtizedekkel ritkán, ámbár veszélyes dilatatív vagy restenoticus szövődmények fordulhatnak elő. Ezek elsősorban a műanyag foltplasztikák után várhatóak. Az atípusos esetekben a növekedés okozhat a feszülés miatt varratelégtelenséget, anastomosis leszakadást, illetve relatív graft méret elégtelenséget. Utóbbi esetekben a recidív hypertonia hátterében gyulladásos komponensek szerepe sem kizárható.
Fontosabbnak tartjuk hangsúlyozni, hogy a coarctatio miatt operált betegek élethosszig tartó ellenőrzésének gördülékeny átvitele a felnőtt ellátás területére e potenciálisan életet fenyegető késő szövődmények felismerése és megoldása érdekében rendkívül fontos. A jelenleg adott széleskörű technikai lehetőségek –nyitott sebészi és hybrid bevatkozások - individuális megválasztásával ezek a szövődmények igen jó és tartós eredménnyel kezelhetők.
Irodalom
- R Jaszewski, K Bartczak: Surgical treatment of aortic coarctation inadults: Still an open question? Cardiology Journal 15, 491-492, 2008.
- Herskind AM, Almind Pedersen D, Christensen K.: Increased prevalence of congenital heart defects in monozygotic and dizygotic twins. 128(11):1182-8, 2013.
- Walhout RJ, Lekkerkerker JC, Ernst SMK, Hutter PA, Plokker TH, Meijboom EJ: Anfgoplasty for coarctation in different aged patients,AmHeart J 144(1)? 180-186, 2002.
- Wong D, Benson LN, Van Arsdell GS, Karamlou T, McCrindle BW: Ballon angioplasty is preferred to surgery foer aortic coarctation. Cardiol Young 18(1): 79-88, 2008.
- Pádua LM, Garcia LC, Rubira CJ, de Oliveira CarvalhoPE: Stent placementversus surgery for coarctation of the thoracic aorta . Cocchrane Database Syst Rev 16,5 2012.
- Kook H, Rha SW, Kim W, Kim DH, Lee S, Oh SK, Ahn TH, Shim WH. Korean Circ J. 43(4):269-72, 2013.
- Parent JJ, Bendaly EA, Hurwitz RA: Abdominal coarctation and associated comorbidities in children. ;9(1):69-74., 2014.
- Price TP, Whisenhunt AK, Policha A, Ayad MT, Gardiner GA Jr, Abai B, Dimuzio PJ, Salvatore DM.: Middle Aortic Coarctation. 10.1016,.2013.
- Hager A:Hypertension in aortic coarctation. 57(6):733- 42. 2009.
- Scott HW Jr, Bahnson HT. Evidence for a renal factor in the hypertension of experimental coarctation of the aorta. Surgery.;30(1):206-17, 1951.
- Alpert BS, Bain HH, Balfe JW, Kidd BS, Olley PM. Role of the renin-angiotensin-aldosterone system in hypertensive children with coarctation of the aorta. Am J Cardiol 43(4):828-34. 1979.
- Beekman RH, Rocchini AP, Behrendt DM , Rosenthal A: Reoperation for coarctation of the aorta Am J Cardiol 48, 1108-1114,1981.
- O’ Sullivan KE, Bolster F, Lawler LP, Hurley J. Endovascular management of an aquired aortobronchial fistula following aortic bypass for coarctation. Interact Cardiovasc Thorac Surg ’8(1):131-133,2014.
- Eldien AS, Deo S, Nichols FC 3rd, Greason KL. A bad experience with endovascular treatment of an aortobronchial fistula. AnnThorac Surg 93(2): 650-651, 2012.
- Rodrigez-Caulo EA, Velazquez CJ, Barguero JM, Garcia-Borbolla M. Atypical chest pain and hemoptysis 27 years after aortic coarctation surgery: aortobronchial fistula, management and endovascular treatment. Rev Esp Cardiol 64(8): 726-727, 2011.
- Kino K, Sugawara E, Kohmoto T, Kamada M: Late aneurysm after subclavian flap aortoplasty for coarctation of the aorta , Ann Thorac Surg 61(4): 1262- 1264, 1996.
- Scholz TD, Sato Y, Bolinger L : Aortic aneurysm following subclavian flap repair: diagnosis by magnetic resonance imaging. Pediatr Cardiol 22(2), 153-155, 2001.
- Lee SH, Kim JB, Park NH, Keum DY, Choi SY: Extraanatomic reconstruction for isolated aorta coarctation in an adult patient Vasc Endovascular Surg.46(7):582-4, 2012.
- Stewart AB, AHMED r, Travill CM, Newman CG, Coarctation of the aorta life and health 20-44 years after surgical repair , Br J Heart 69(1): 65-70 , 1993.
- Hu ZP, Wang ZW, Dai XE, Zhan BT, Ren W, Li LC, Zhang H, Ren ZL: Outcomes of Surgical versus Balloon Angioplasty Treatment for Native Coarctation of the Aorta: A Meta-Analysis Ann Vasc Surg Epub 2013 Nov 4.
- Troost E, Gewillig M, Daenen W Meyns B, Bogaert J, Van Deyk K, Budts W: Behaviour of polyester graft sin adult patients with repaired coarctation of the aorta Eur Heart J: 30(9), 1136-1141, 2009.
- Yuan SM, Raanani E: Late complications of coarctation of the aorta Cardiol J 15(6): 517-524, 2008.
- Roselli EE, Qureshi A, Idrees J, Lima B Greenberg RK, Svensson LG, Petterson G: Open, Hybrid, and endovascular treatment for aortic coarctation and postrepair aneurysm in adolescents and adults , Ann Thorac Surg Epub 2012.
- von Kodolitsch Y, Aydin AM, Bernhardt AM, Habermann C, Treede H, Reichenspurner H, Meinertz T, Dodge-Khatami A: Aortic aneurysms after correction of aortic coarctation: a systematic review. Vasa 39(1) .3- 16, 2010.
- Khavand A, Bentham J, Marlais M , Martin RP, Morgan GJ, Parry AJ, Brooks MJ, Manghat NE, Hamilton MC, Baumbach A, McPherson S, Thomson JD, Turner MS.: Transcatheter and endovascular stent graft management of coarcation-related pseudoaneurysms. Heart 99(17): 1275-1281, 2013.
- Cazavet A, Blot Souletie N, Rousseau H, Leobon B.: Endovascular repair of a late pseudoaneurysm after an extra-anatomic bypass for aortic coarctation. Eur J Cardiothorac Surg 44(2):389, 2013.
- Taurino M, Fantozzi C, Nazzareno S, Rizzo L.: Hybrid treatment of anastomotic pseudoaneurysm of the isthmus portion of the thoracic aorta J Vasc Surg 58 (4):1088,2013.
- Hashizume K, Shimizu H, Koizumi K, Inoue S.: Endovascular aneurysm repair using the periscope graft technique for thoracic aortic anastomotic pseudoaneurysm. Interact Cardiovasc Thorac Surg (4):553-5. 2013.
DR. DZSINICH CSABA
Érbetegségek: 2023/2. 37-42. oldal