A perifériás erek anomáliái összefoglaló elnevezés a haemangiomákra (érdaganatok) és az érfejlődési rendellenességekre (angiodysplasiák, vaseularis malforniációk). Az érfejlődési rendellenességek csoportjai - capillaris, artériás, vénás, arterio-venosus, lymphaticus, kombinált - köziil csak a capillaris malformációknak nincs összeköttetésük a szisztémás keringéssel és azért nincs haemodynamikai kihatásuk. A többi érhiba mindegyike jelentós haemodynamikai és szöveti anyagcsere-zavart okozhat. Klinikai képük összefügg a haemodynamikai következményekkel, illetve a szöveti metabolizmusban okozott zavarokkal. Kezelésükben a sebészeti kezelés és a nem sebészi gyógyítás egyformán részesedik.

Érbetegségek: 1997/1. - 15-24. oldal

KULCSSZAVAK

éranomáliák, haemangiomák, érfejlődési rendellenességek, angiodysplasiák klinikuma, klasszifikáció, kezelés

1. Klasszifikáció

A perifériás erek anomáliáit - az utóbbi évek definíciói szerint - két nagy csoportra osztjuk (9):

• haemangiomákra (érdaganatok, daganatszerű fejlődési rendellenességek)
• és érfejlődési rendellenességekre (angiodysplasiák, vaseularis maiformációk).

A haemangioma a csecsemőkor leggyakoribb daganata (12). Klasszifikációja nem egységes. Az eddigi legelfogadottabb felosztást Williams alkotta. Mai felfogásunk alapján ebből a felosztásból a naevusokat - mivel biológiailag nem tumorként viselkednek - kiemeljük, fejlődési rendellenességek közé soroljuk őket. Ezt figyelembe véve a következő csoportosítást fogadhatjuk el (1. táblázat):

Az érfejlődési rendellenességek lehetőség szerinti legegyszerűbb és klinikailag jól alkalmazható klasszifikációját - figyelembe véve a korábbi Makin és Puglionisi felosztást - a Hamburgi klasszifikáció (1988) adja (2. táblázat) (3). Ez a csoportosítás nemcsak a pathomorfológiai, hanem az angiográfiai, intraoperatív és hystologiai leletet is figyelembe veszi. Az izolált kapilláris, cutan érfejlődési rendellenességeket (naevus flammeus, -teleangiectaticus) nem tartalmazza a felosztás, mivel azoknak nincs összeköttetésük a szisztémás keringéssel, és haemodynamikailag nincs jelentőségük. A felosztás arra utal, hogy az érfejlődési hibák ritkán érintenek csak egyfajta eret, többnyire "polyangiopathiák:". Az ér fajta dominanciája dönti el az érmal formáció hovatartozását.

2. táblázat.
Az érfejlődési rendellenességek osztályozása. (Hamburgi klasszifikáció, 1988.)

2. Pathophysiológia

2.1 Haemodynamikai zavarok érmal formációknál

A haemangiomáknak és.a kapilláris maiformációknak - mivel nincs összeköttetésük a szisztémás keringéssel - nincs haemodynamikai jelentőségük. A morphológiai fő formák azonban gyakran okoznak jelentős zavarokat a centrális, visceralis és perifériás haemodynamikában.

a) Redukált keringést okoznak többnyire az érobstrukciók, ritkán az artériák és vénák, nyirokerek dilatációi - ami ischaemiában, vénás, illetve nyirokpangásban nyilvánul meg. Az érdysplasia lokalizációja szabja meg az általános - vagy helyi redukált keringést.
A centrális keringésben észlelt ér-obstrukciók (az aorta ascendens vagy a pulmonalis hypoplasiája vagy stenosisa) az egész általános keringést redukálják.
A visceralis éredények artériáinak, vénáinak vagy nyirok-ereinek a dysplasiái (obstrukciók és dilatációk) a lokális keringés redukcióját okozzák; ugyanúgy, mint a végtagok hasonló érfejlődési hibái.

b) Parasiter keringést észleltünk arterio-venosus communicatiók (shuntök) esetén, a következő haemodynamikai kritériumokkal:

• az artériás nyomás csökkenése a shunt után (ischaemia);
• a vénás nyomás növekedése és vénás pangás a shunttől perifériásán (vénás torlódás);
• a véráram sebességének fokozódása és a perfúziós volumen növekedése (hyperkinetikus keringés).

Az angiodysplasiák lokalizációja szerint jelentkezik az általános vagy helyi (lokális) parasiter keringés. Általános parasiter keringést észlelünk a pitvari vagy supra-atrialis balról jobbra shunt, ill. egy pitvari jobbról balra shuntnél. - Lokális parasiter keringés jellemző a visceralis erek balról jobbra, vagy jobbról balra shuntje esetén, illetve a végtagok balról jobbra shuntjénél.

2.2 Haemodynamikai zavarok érmal formációknál

Az anyagcserezavarok a haemodynamikai változások következményei, amelyek általános vagy helyi (lokális) hypoxiát okoznak.
Hypoxiát okoz mind a redukált keringés, mind a parasiter keringés.
A viseeralis érdysplasiáknál a keringési hypoxia fibrosist okoz: tüdőfibrosis, máj- és lépcirrhózis, hypoxiás visceropathiák.
A végtagokon a redukált, illetve parasiter keringés ischaemiát, illetve venostasist okoz, ez a bőrön és a lágyrészeken trofikus zavarokat, a szövetekben fibrosist, a lágyrészekben elmeszesedést hoz létre.
Az érintett végtagok csöves csontjainak rövidülését, hypotrophiáját észleljük.
A végtagok balról jobbra a-v. shuntje esetén a létrejövő parasiter keringés a csöves csontok hypertrophiáját, meghosszabbodását okozhatja az osteoblastok hypoxiája következtében.

1. ábra.
Predominansan vénás maiformáció, truncularis forma. Sz. G. 10 éves fiú - Naevus, varicositas, csont-hypotrophia ("Klippel-Trenaunay-Syndroma")

2. ábra.
Sz. G. - Phlebographia. A syndroma oka a mély- és felületes (marginalis) vénák diffus tágulata ("phlebectasia diffusa").

3. ábra.
Predomínansan arterio-venosus malformáció. J. L. 5 hónapos fiú.
- Naevus, varicositas, csont-hypertrophiás a-v. shunt
("Parkes-Weber-syndroma").

4. ábra:
J. L. - Arteriographia. Tág artéria, "hópehely foltok", korai vénás telítődés.

3. Klinikai kép

A klinikai kép jelentős információt ad az érfejlődési rendellenességek klasszifikációjához. A tünetek kevésbé észlelhetők centrális és viseeralis érhibáknál, inkább a végtagok érdysplasiái esetén jellemzőek.
Predominánsan artériás érfejlődési hibánál (hypoplasia, stenosis) az alsó végtag rövidülését észleljük, kompenzáló lumbalis scoliosisszal.
Ha egyidejűleg az érintett végtagon naevus teleangiectaticust is észlelünk és vénatágulatot (phlebectasiát) - ez az ún. Klippel-Trénaunay Syndroma - gondoljunk vénás érdysplasiára. (1. és 2. ábra.)
Hasonló tüneteknél, de a végtag túlnövekedése esetén arterio-venosus maiformációról lehet szó (Parkes-Weber syndroma). (3. és 4. ábra.)
A kombinált érdysplasiáknál a három ér (artéria, véna nyirokér) maiformációja keveredik, és együttes következményeivel számolhatunk. (5. és 6. ábra.)
A nyirokutak dysplasiáinál a lymphoedema különböző fokozatai a jellemzőek. (7., 8. és 9. ábra.)

5. ábra:
Kombinált érfejlődési rendellenesség. B. E. 7 éves leány. - Naevus, varicositas, csont-hypertrophia, lymphoedema.

6. ábra:
B. E. - Arteriographia, indirekt plebographia. A-v. shuntrendszer, mélyvéna hiány, embryonalis vénák megmaradása.

7. ábra:
Predominansan nyirokér maiformáció. F. I. 6 éves fiú - Lymphoedema, "szivacsláb".

4. Az éranomáliák kezelése

a) Sebészi kezelés (2. 4, 14, 15)

Az érdysplasia formájától függően alkalmazhatók a

• reconstructív műtétek (resectio, bypass, foltplasztika), artériák vagy vénák obstrukciója, dilatációja esetén;
• az érmalformációk eltávolítása: a-v, shuntök, truncularis vénás hibák, extratruncularis körülírt maiformációknál;
• az érhibák haemodynamikai aktivitását csökkentő műtétek (derivációs műtétek, a véna- vagy artériás törzsek szkeletizációja, embolisatio, művi shuntök beültetése); mély véna hypoplasia, nem resecalhatő extratruncularis a-v. fistulánál;
• egyéb, nem haemodynamikai műtétek (plasztikák, szervresectiók, amputációk): kombinált haemo-lymphaticus hibáknál; súlyos, érdysplasia okozta keringészavarnál.

b) Nem sebészi kezelés

• csecsemőknél 1-7 hónapos korig a haemangiomák steroid kezelése az angiomák gyors növekedése esetén (12);
• kompressziós kötések (gumiharisnyák, rugalmas pólyák, bandage, massage, lymphdrainage): ödémával járó érmalformációk esetén (10, 12)
• sclerotizálő kezelés a kiserek kóros tágulatainál a vénafal fejlődési hibái miatti kisebb phlebectasiáknál, nyirokutak cystosus dilatációjánál (5, 14)
• cryotherapia a csecsemólc arc-haemangiomáinál (12)
• CO₂-lézer kezelés a körülírt bőr-lymphangioma esetén (16)
• intervenciós radiológia módszerei (percutan katéter- embolisatio, occlusiós terápia), alternatív és sebészi kezelést kiegészítő'módszerként. (1, 6, 7, 13, 17, 18)

8. ábra:
F. I. - Lymphangiographia. Lymphangiectasia + reflux.

9. ábra:
F. I. - Lympho-venosus shunt implantatio vázlatos képe. ("Denver shunt implantatio").

Összefoglalás

A perifériás erek anomáliái összefoglaló elnevezés a haemangiomákra (érdaganatok) és az érfejlődési rendellenességekre (angiodysplasiák, vascularis mai formációk).
Az érfejlődési rendellenességek csoportjai - capillaris, artériás, vénás, arterio-venosus, lymphaticus, kombinált - közül csak a capillaris maiformációknak nincs összeköttetésük a szisztémás keringéssel és ezért nincs haemodynamikai kihatásuk. A többi érhiba mindegyike jelentős haemodynamikai és szöveti anyagcserezavart okozhat. Klinikai képük összefügg a haemodynamikai következményekkel, illetve a szöveti metabolizmusban okozott zavarokkal. Kezelésükben a sebészi kezelés és a nem sebészi gyógyítás egyformán részesedik.

Irodalom

1. Allison, D. J., Kennedy, A.: Embolisation techniques in arte- rio-venosus malformations in Belov, St., D. A. Loose, J. Weber eds.: Vascular Malformations. Periodica Angiologi- ca, Vol. 16. Einhorn Reinbeck 1989. pp. 261-263.
   
   
2. Belov, St., Loose, D. A.: Surgical treatment of congenital vascular defects. Int. Angiol. 9, 175-182, 1990.
   
   
3. Belov, St., Loose, D. A., Weber, .J. (eds): Vascular Malformations pp. 19-30. Periodica Angiologica Vol. 16. Einhorn Reinbeck, 1989.
   
   
4. Belov, St., Loose, D. A., Mattasi, R., Spatenka, .J., Tusnádi G.. Wang, Z: Therapeutical strategy, surgical tactics and operatíve technique in congenital vascular defects (multicentre study). In.: Strano A., Novo S.: Advences Pathology Ed. Excerpta Medica, 1989, 1355-1365.
   
   
5. Bihari I: Az alsó végtagi varicositas kezelése szkleroterápiával és műtéttel. Kandidátusi értekezés, Budapest, 1987.
   
   
6. Kónya A., Tusnádi G.: Katéteres embolizáciőval szerzett tapasztalataink veleszületett arterio-venosus maiformációk kezelésében. Magyar Radiológia. 64, 141-152, 1990.
   
   
7. Kónya A., Vígváry Z.: Az intervenciós radiológia lehetőségei gyermekkorban. Orv. Hetilap 135, 2243-2250, 1994.
   
   
8. Malan, E., Puglionisi, A.: Congenital angiodysplasias of the extremities. J. cardiovasc. Surg. 5, 87-130, 1964.
   
   
9. Mulliken, J. B., Glowciczki, J.: Haemangiomas and vascular malformations in infants and children. Plast. Reconstr. Surg. 69, 412, 1982.
   
   
10. Peas, E. H., Vollmar, J. F.: Aneurysmal transformation in congenital venous angiodysplasias in lower extremities. Int. Angiol. 9, 90-96, 1990.
    
    
11. Stricth, .J. van der: The sclerosing therapy in congenital vascular defects. Int. Angiol. 9, 224-227, 1990.
    
    
12. Tasnádi G.: Haemangioma - a csecsemó"kor leggyakoribb daganata. Gyermekgyógyászat 36, 237-343, 1985.
    
    
13. Tasnádi G., Koszó P.y Dorogi J.: Arterio-venosus shunt rendszerek, angiomák kezelése embolizációval. Orv. Hetilap 124, 269-271, 1983.
    
    
14. Tasnádi G., Csitáry F., Harkányi Z: Treatment of Lymphatic Malformations. Int. Angiol. 15, 42 (Supplement), 1996.
    
    
15. Tasnádi G.: Generalized Lymphangiomatosis treatment with Denver shunt. In.: Vascular Malformations. Szerk.: Belov, St., Loose, D. A., Weber J: Einhorn Presse Verlag, Reinbeck, 1989.
    
    
16. Waldshmitt, J., Berlien, H. P., Hauch, G. W.y Dessonky, M. El: Auswahl vershiedener Lasertypen bei der Behandlung von oberfláchlichen und tiefen Gefássanomalien Z. Kinder- chir. 43, 6-10, 1988.
    
    
17. Yakes, W. F., Parker, H., Gibson, M., Haas, H.y Pevsner, P., Carter, E.: Alcohol Embolotherapy of Vascular Malformations. Sémin ars in Int Radiology 6, 146-161, 1989.
    
    
18. Yakes, W. F., Haas, D. K., Parker, .S. H.: Symptomatic vascular malfromations: ethanol embolotherapy. Radiology 170, 1059-1066, 1989.

Dr. Tasnádi Géza

Fővárosi Heirn Pál Gyermekkórház,
Sebészet,
7059 Budapest, Üllői út 86.

Érbetegségek: 1997/1. - 15-24. oldal