Absztrakt

A szerzett, felnőttkori ún. közép-aorta szindróma, az aorta descendens segmentális occlusív betegsége, mellyel ritkán találkozunk. Általában gyógyszeresen nem kontrollálható magasvérnyomás-betegség, elhúzódó kivizsgálása során kerül felismerésre. A társuló claudicatiós panaszok, esetleges hasi angina, ill. a vese erek érintettsége képezik a műtéti indikációt. A beteg életvitelén és hosszú távú életkilátásain érsebészeti rekonstructióval jelentősen javíthatunk. Egy 53 éves nőbeteg esetében végeztünk közép-aorta szindróma miatt, Robicsek-szerinti aorto-aortikus extra anatomikus áthidalást. A beteg lényeges műtét utáni esemény nélkül gyógyult, és 3 évvel a műtétet követően panaszmentes állapotban van.

Érbetegségek: 2015/3. 95-99. oldal

KULCSSZAVAK

közép-aorta szindróma, magasvérnyomás-betegség, claudicatio intermittens, aortoaorticus bypass.

Bevezetés

Extraanatomikus bypass műtétet az aorta ascendens és az infrarenalis aortaszakasz között ún. nagyon hosszú aorta grafttal, elsőként 1959-ben Schumacker végzett, a mellkasi aorta pulzáló haematomája miatt (1). Ezt a műtétet Robicsek tette ismertebbé, aki először 1967-ben recidív hasi aorta aneurysma miatt végzett hasonló beavatkozást, majd a műtéttel szerzett két évtizedes tapasztalatait publikálta. Műtéti indikációt dissectio és aneurysma mellett már egyre gyakrabban occluzív kórképek is képeztek (2,3). Ez utóbbiak jellegzetes tünete: a felső végtagokon mért magas vérnyomás mellett az angina abdominalis, ill. a magas claudicatio intermittens. Kezelés nélkül ezek a betegek progresszív hypertonia és következményes szív elégtelenség miatt, többnyire fiatalon meghalnak.

1. ábra.
Betegünk műtét előtti aortographiás felvétele.

Közép-aorta szindróma (Middle Aortic Syndrome, MAS)

A hasi aorta, illetve a mellkasi leszálló aorta distalis szakaszának szegmentális szűkülete által okozott kórkép az ún. közép-aorta szindróma (middle aortic syndrome, MAS), mely kialakulhat veleszületett vagy szerzett kórok miatt. A congenitalis aorta coarctatio, az aortának egy nem örökletes szűkülete, mely érintheti annak bármely szakaszát. Leggyakrabban a ductus arteriosus beömlése, illetve a ligamentum arteriosum utáni szakaszon alakul ki. Az aorta hasi szakasza 0,5-2%-ban érintett (4,7). A szerzett kórokok között találjuk a neurofibromatosist, melynek különböző kritériumok alapján történő osztályozása szerint a MAS, annak 1-es típusával mutat összefüggést. Irodalmi adatok alapján a Takayasu-arteritisek 12%-ában descendens thoracalis és hasi aorta érintettség van. Egy másik, mintegy 10-szer gyakoribb gyulladásos verőérbetegségben, az arteritis temporalisban, az aorta ezen szakaszain szegmentális szűkület szintén előfordulhat. Közép-aorta szindróma kialakulásában szerepet játszhat továbbá fibromuscularis dysplasia, retroperitonealis fibrosis, mucopolysaccharidosis és különböző, a születést megelőzően vagy azt követően ért inzultusok, mint a rubeola, a szifilisz, a tuberkulózis, a reumás láz, vagy az irradiáció (6).
Az aorta obliteratív szindrómáinak legismertebb felosztása alapján megkülönböztetünk aortaívet érintő Takayasu- vagy Martorell-, valamint az aorta bifurkációra lokalizálódó Leriche-, továbbá, a szegmentalis érintettség rekeszhez való viszonya alapján supra-, illetve infradia - phragmaticus lokalizációjú középső-aorta szindrómát (4). További javaslatok születtek a közép-aorta szindróma anatómiai és morfológiai klasszifikációjára, melyek a besorolásokat elsősorban a veséket ellátó erek érintettsége, illetve a szűkület azokhoz való viszonya alapján végezték el. Így megkülönböztetünk Hallett-, Robicsek-, Graham-, valamint Mickley- és Fleiter-féle klasszifikációt (6).
A kórkép felismerésében a kórelőzményi adatok, ill. fizikális vizsgálatkor tapasztaltak mellett a hemodinamikai vizsgálat során jellegzetes az érintett szakasz feletti és alatti szignifikáns (20 Hgmm feletti) szisztolés vérnyomás - különbség, mely vasodilatatív szer (pl. papaverin) adását követően fokozódik. Továbbá az alsó végtag artériás Doppler vizsgálat, a normál trifázisos helyett észlelt mono- vagy bifázisos görbét mutat. Mellkasröntgen felvételen cardiomegaliát észlelhetünk. Hasi ultrahang vizsgálattal a vesék mérete mellett az ellátó erek esetleges érintettségéről kaphatunk adatokat. Kétirányú aortographiával pontos információt nyerhetünk az obliteratív kórkép lokalizációjáról és kiterjedéséről. CT angiographiával és annak háromdimenziós rekonstrukciós felvételével még részletesebb morfológiai képet érhetünk el. A laboratóriumi eredmények közül a gyulladásos érbetegségek - re jellemző anaemiát, vörösvértest süllyedést, fehérvérsejt szám, illetve C-reaktív protein szint emelkedést észlel - hetünk. Veseérintettség esetén pedig a kreatinin clearance, szérum kreatinin és urea értékek rosszabbodnak (6).

2. ábra.
A DeBakey érszorítóval tangenciálisan kirekesztett aorta ascendensen készített proximalis anastomosis látható.

A közép-aorta szindróma kezdeti gyógyszeres kezelésével megfelelő vérnyomáskontrollt érhetünk el, mérsékelhetjük az esetlegesen már kialakult vesekárosodás progresszióját, és késleltethetjük súlyosabb szövődmények – bal kamra hypertrophia, cardiomegalia, bal szívfél elégtelenség, coronaria-, illetve cerebrovascularis történések – kialakulását. Gyulladásos érbetegség, aortoarteritis aktív szakában pedig immunszupresszív szert (pl. corticosteroid) alkalmazunk műtétet megelőzően is. Sebészi beavatkozás nélkül, kóroktól függően a közép-aorta szindrómás betegek életkilátásai limitáltak. Nyitott műtéti megoldás lehet az aorta lokális desobliteratiója, thrombendarteriectomia foltplasztikával, aorto-aorticus bypass a renalis és visceralis erek reconstructiójával, akár aorto-, spleno- vagy hepatorenalis, visceralis bypass-szal, esetleg vese autotranszplantációval, valamint választhatjuk a hosszú grafttal készített extranatomikus thoraco-abdominalis illetve thoraco-bifemoralis bypass-t. Endovascularis módon ballonos angioplasticát és aorta stenting-et végezhetünk. Ma már occlusív kórképekben, ún. visceralis chimney stentek beültetésében is egyre nagyobb gyakorlatunk van. A kiterjedt és komplex occlusív aorta kórképek endo vascularis kezelése, a rendkívüli technikai fejlődés ellenére sok szövődmény lehetőségét rejti magában – pl. aorta dissectiot, rupturát, distalis embolisatiot, valamint az oldalágak érintettsége esetén gerincvelő, vese és mesenterialis ischaemiát -, ugyanakkor ezen eljárás a nyitott aorta műtéttel szemben, jóval kisebb megterhelést jelent (6,9,10).

Esetismertetés

Felvételekor 53 éves, testtömeg index alapján kórosan elhízott nőbeteget 41 éves korától magasvérnyomásbetegség-betegség miatt gondozzák. Mivel néhány év alatt nem sikerült vérnyomását normál értéken tartani, kivizsgálása 2005-ben elkezdődött, akkor negatív eredményekkel. Érsebészeti szakrendelésen, nem típusos claudicatios panaszok miatt gyógyszeres kezelést javasoltak. Kardiológiai kivizsgálása 2006-ban, kombinált anti - hypertensív terápia melletti magas vérnyomásértékek és mellkasi panaszok miatt folytatódott. Az akkor elvégzett hasi CT vizsgálat negatív eredményt adott, ugyanakkor mindkétoldali, iliacalis artériák duplex ultrahang vizsgálata post-stenotikus görbét mutatott. A gyógyszeres, konzervatív kezelés folytatódott. A felismert cholecystolithiasis miatt 2007-ben műtét történt. 2008-ban reumatológiai és endokrin rendeléseken jelent meg.
Decompensatios tünetek miatt, 2009-ben ismételten, de egy új belgyógyászhoz fordult, aki mellkas CT angiographiás vizsgálatot végzett, és az aorta descendens segmentális, súlyos fokú szűkületét igazolta. Ezt követően előbb H1N1 fertőzés, illetve haematochesia miatt (melynek hátterében nodus vérzés állt) került kórházba, majd nem sokra rá cardialis decompensatioval sürgősségi osztályon kezelték. Fokozódó claudicatios panaszok miatt, másik intézetben aortographia történt (1. ábra).

Műtét

Tehát az aorta descendens suprarenalis lokalizációjú segmentalis obliteratív kórképe állt fenn, amely esetünkben az aorta zsigeri ágait nem érintette, szignifikáns szűkületet rajtuk nem okozott. A beteg laboreredményei, köztük szeptikus markerek és a vesefunkciós értékek is, normál tartományon belül voltak. Szívsebésszel konzultálva aortoaorticus extra-anatomikus bypass műtétet javasoltunk. A beteg részletes felvilágosítást követően beleegyezett a magas kockázatú beavatkozásba.
Az aorta ascendesről az infrarenalis aorta szakaszra vezetett extraanatomikus bypass műtétet, hosszú, 18 mm-es PTFE (Gore-Tex) graft beültetésével, 2010 márciusában végeztük el: A műtéti területet median sternotomiából és felső-középső median laparotomiából transperitonealisan tártuk fel. A pericardium felső harmadát megnyitva, szisztémás heparinizálás után, az aorta ascendens tangenciális irányú kirekesztésével, ezáltal szívmotor használata nélkül készítettük el a proximalis anastomosist (4/0 polypropylene tovafutó varratsorral, kirekesztési idő 23 perc). A graftot ívelve a pericardium előtt, majd a rekeszszárak között, a máj bal lebenyét mobilizálva, a hiatus aorticuson át vezettük a hasüregbe és készítettünk end-to-side anastomosist az infrarenalis aorta szakaszra, szintén 4/0-ás polypropylene tovafutó varratsorral. A distalis anastomosisnál a kirekesztési idő 18 perc volt. Az érszorítók felengedését követően vérzést, intraoperatív szövődményt nem észleltünk.
A közvetlen posztoperatív szak lényegében eseménytelen volt. A kontroll vizsgálatok során a beteg vérnyomása normál tartományon belülre került, claudicatios panaszai megszűntek. Felszínes seb suppuratio alakult ki, mely lokális kezelésre gyógyult, de hasfali sérv alakult ki. A hasfalat 2012-ben reconstruáltuk. A legutóbbi ellenőrző vizsgálaton panaszmentes volt.

3. ábra.
Az infrarenalisan felvarrt distalis anastomosis.

Megbeszélés

A 60-as években egy Bombay-ben készített publikáció, az aorta descendens közvetlen supra- vagy infradia - phragmatikus szakaszára lokalizálódó, segmentális obliteratív betegségét, middle aortic vagy közép-aorta szindrómának nevezte e. Jellegzetesen magasvérnyomásbetegséggel, decompensatiohoz vezető szívműködési zavarral és magasan a farizomzatra lokalizálódó claudicatios tünetekkel járó kórképről van szó. Esetünkben ezt a betegséget diagnosztizáltuk (4).
Megkülönböztetünk veleszületett, illetve szerzett, felnőtt korban kialakuló formákat. Az előbbi okaként a dorsalis aortatelep 4. gestatios héten történő inkomplett fúziója, esetleg intrauterin sérülés vagy fertőzés (pl. rubeola) tehető felelőssé, az utóbbi okok között pedig számos kórkép, mint neurofibromatosis, fibromuscularis dysplasia, retro peritonealis fibrosis, mucopoly saccharidosis, William szindróma, továbbá óriássejtes (temporalis)- vagy Takayasu-arteritis állhat (6,7). A mi esetünkben korall-szerű aortosclerotikus folyamat volt a tünetek hátterében, - specifikus gyulladásos kórképet nem sikerült igazolni.

4. ábra.
Az intraoperatív fotón az aorta ascendensről, a jobb pitvar mellett, a hiatus aorticuson át, a hasi aortára vezetett PFTE graft látható.

A többnyire fiatal életkorban jelentkező kórkép gyógyszeres antihypertensív terápiára csak a kezdeti szakban, mérsékelt aorta illetve renalis erek szűkülete esetén reagál. A nem megfelelően kezelt közép-aorta szindrómás betegek életkilátásai nem jók. A leggyakoribb halálok cerebrovascularis történés, cardiomegalia, illetve következményes bal szívfél elégtelenség, vagy akut coronaria szindróma (6).
A közép-aorta szindróma megoldása, az általunk is végzett Robicsek- vagy az első leíró alapján Shumackerféle, nagyon hosszú grafttal végzett extraanatomikus bypass műtét lehet. Ezt a beavatkozást a betegek általában jobban tolerálják, mint a magasabb kockázattal bíró konvencionális aorto-aorticus interpositios műtétet, ugyanakkor mégsem vált igazán népszerűvé. Mostanában, elsősorban occlusív kórképekben, megelőző aortaműtét illetve irradiatio esetén választják ezt az eljárást (2). Nagy előnye, hogy szívmotor segítsége nélkül el lehet végezni, - a proximalis anastomosis az aorta ascendens tangenciális irányú kirekesztésével megvarrható.

5. ábra.
A műtétet követően készített 3 dimenziós CT angiographiás reconstructív felvételen a Robicsek féle "very long" graft lefutása megfelel az 50 éve, Sen és mtsai által publikált ábrán látottal.

A közép-aorta szindrómának ma már lehetséges kezelési módja az aorta stenting. Ugyanakkor ennek az eljárásnak szövődménye lehet a stent elmozdulása, occlusioja, az ér dissectioja, aneurysmája, esetleg rupturája, valamint az Adamkiewicz artéria lefedése következtében fellépő paraplegia (5,6). Elsősorban a magasvérnyomás-betegség súlyossága határozza meg a beavatkozás időpontját, ugyanakkor a fokozódó claudicatios panaszok is befolyásolják a döntést, ahogy ezt esetünkben is láthattuk. Gyermekkorban a műtét lehetőség szerinti halasztása indokolt az aorta teljes kifejlődéséig (6). Vasculitis esetén, a betegség aktív fázisában sebészi beavatkozás nem javasolt (8).
A műtét célja kontrollálni a magas vérnyomást és javítani az alsó végtagi, valamint érintettség esetén a renalis ill. a mesenterialis keringést. Az esetek 70%-ában sikerül normalizálni a betegek vérnyomását (6). Nyitott műtéti megoldás mellett, az új stentgraft rendszerek megjelenésével, mindinkább előtérbe kerülnek a betegek számára kevésbé megterhelő endovascularis eljárások (10).

6. ábra.
Elforgatva a képet jól látható a leszálló aorta középső harmadában annak segmentális érintettsége, occlusioja.

Következtetés

A másodlagos magasvérnyomás-betegség egyik ritka oka a közép-aorta szindróma, melynek kizárólag gyógyszeres kezelése hosszú távon nem javasolt. Műtéti megoldással megelőzhetjük bal szívfél elégtelenség kialakulását, megszüntethetjük a claudicatios panaszokat, javíthatunk betegünk napi életvitelén, és növelhetjük hosszú távú életkilátásait.

Irodalom

1. Shumacker HB Jr, King H: Surgical management of rapidly expanding intrathoracic pulsating hematomas. Surg Gynecol Obstet 109: 155-164 (1959).
   
   
2. Robicsek F, McCall MM, Sanger PW, Daugherty HK: Recurrent aneurysm of the abdominal aorta. Insertion of a vascular prosthesis from the distal aortic arch to the femoral arteries: a case report. Ann Thor Surg 3(6): 549-52 (1967).
   
   
3. Robicsek F: „Very Long” Aortic Grafts. Eur J Cardio-thorac Surg 6:536-541 (1992)
   
   
4. Sen PK, Kinare SG, Engineer SD, Parulkar GB: The Middle Aortic Syndrome. Brit. Heart J. 25: 610-618 (1963).
   
   
5. Brzezinska-Rajszys G, Qureshi S A, Ksiazyk J, Zubrzycka M, Kosciesza A, Kubicka K, Tynan M: Middle aortic syndrome treated by stent implantation. Heart 81: 166–170 (1999).
   
   
6. Delis K T, Gloviczki P: Middle Aortic Syndrome: From Presentation to Contemporary Open Surgical and Endovascular Treatment. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 17:187-203 (2005).
   
   
7. Cohen JR, Birnbaum E: Coarctation of the abdominal aorta. J Vasc Surg 8: 160-4 (1988).
   
   
8. Conolly JE, Wilson SE, Lawrence PL, Fujitani: Middle aortic syndrome: distal thoracic and abdominal coarctation, a disorder with multiple etiologies. J Am Coll Surg 194: 774-81 (2002).
   
   
9. Tshomba Y, Melissano G, Apruzzi L, Baccellieri D, Negri G, Chiesa R: Open repair for aortic occlusive disease: indication, techniques, results, tips and tricks. J Cardiovasc Surg 55(Suppl. 1 to No. 2): 57-68 (2014).
   
   
10. Malina M, Sonesson B, Bin Jabr A: Chimney grafts in aortic occlusive disease. J Cardiovasc Surg 55 (Suppl. 1 to No. 2): 69-74 (2014).

Dr. Sahin-Tóth Gábor

SZTE-ÁOK Sebészeti Klinika
6720 Szeged Szőkefalvi-Nagy Béla utca 6.
Email: Ez az e-mail-cím a szpemrobotok elleni védelem alatt áll. Megtekintéséhez engedélyeznie kell a JavaScript használatát.
Tel.: +36203907985

Érbetegségek: 2015/3. 95-99. oldal