|
Radiológia << Vissza
Cardiovascularis CT és MR diagnosztika gyermekkorban
Írta: DR. BALÁZS GYÖRGY, DR. TÓTH ATTILA
Bevezetés
A CT és MR technológia olyan fejlettségi szintet ért el
napjainkra, hogy a szív- és érrendszer vizsgálata rutin
lehetőséggé vált. Nagyrészt kikristályosodtak azok az
indikációs területek, ahol e modalitások felválthatják, vagy
kiegészíthetik a korábban szinte egyedüli képalkotó vizsgálati
lehetőséget jelentő katéteres angiographiát. Egyik
ilyen, viszonylag csekély számú, de speciális
követelményeket támasztó vizsgálati indikációs terület a
gyermekkori diagnosztika. A cardiovascularis megbetegedések
javarészt felnőttkorban fordulnak elő, ezen
belül is dominál az atheroscleroticus hátterű obliteratív
verőérbetegség és annak másodlagos következményei.
Gyermekkorban a szív-érrendszeri betegségek nemcsak
lényegesen ritkábbak, de spektrumuk is eltérő. A
veleszületett szív-nagyér fejlődési rendellenességek
gyakran már az élet első óráiban súlyos tüneteket okoznak,
így az ez irányú képalkotó diagnosztikára is már egészen
korán szükség lehet. A szerzett betegségek csecsemő- és
serdülőkor között bármikor előfordulhatnak.
A gyermekkori cardiovascularis képalkotást több
tényező is nehezíti. A jó minőségű, pontos diagnosztikus
információt nyújtó vizsgálat alapfeltétele a beteg kooperációja:
a megfelelő ideig mozdulatlanul fekvő betegnek a
vizsgálat közben meghatározott rövid időtartam(ok)ra
vissza kell tartania lélegzetét. A másik fontos tényező a
szív és nagyerek pulzációjából származó zavaró hatások
kiküszöbölése. Mindezek miatt a gyermekkori cardiovascularis
diagnosztikában a lehető leggyorsabb képalkotási
technikák használata indokolt. Közleményünk célja e
korszerű technikai lehetőségek összefoglalása.
CT
Az érrendszer CT-vel történő ábrázolása a spirál-, vagy
helicalis-CT technika bevezetése óta vált lehetővé: a
spirál-CT volumetrikus adatgyűjtésre képes, a korábbiaknál
lényegesen gyorsabban, így egy régió leképezése
egy légzésvisszatartásban kivitelezhető. Az ezredforduló
után a multidetektoros spirál-CT technika került
bevezetésre, ami egyrészt még gyorsabb adatgyűjtést tesz
lehetővé, másrészt rutinszerűen vékony szeletvastagság
használatára ad módot nagyobb régiók (például: mellkashas-
kismedence) teljes vizsgálatára is. A szubmilliméteres
(0,5-0,6 mm) metszetvastagság valódi izotrópikus vizsgálatot
eredményez, azaz 3 dimenziós feldolgozás esetén a
tér bármely irányában a térbeli felbontás megegyezik. A
spirál CT-angiográfiának (CTA) nevezett vizsgálati technika
multidetektoros CT alkalmazása esetén tulajdonképpen
alig tér el a rutinszerűen is alkalmazott CT technikától:
intravénás kontrasztanyag bólus beadását követően a vizsgált
régióról célzott (vékony rétegű) CT vizsgálat történik
akkor, amikor a kontrasztanyag bólus az adott érszakaszon
éppen áthalad. Ehhez lehetőség szerint bólus detektáló
segédprogram szükséges, így a kontrasztanyag beadás és
az expozíció kezdete közötti késleltetés nem becslésen alapul,
hanem az indítás a kérdéses érterület optimális kontrasztanyag
telődésekor történik. A vizsgálat eredetileg
keresztmetszeti képekből álló képanyagát másodlagosan
feldolgozva tetszőleges orientációjú 2D és 3D reformált
felvételek nyerhetők megfelelő program segítségével. A
multidetektoros CTA lehetővé teszi mm-es nagyságrendű
perifériás érképletek jó minőségű ábrázolását, és tetszés
szerint a felvétel több fázisban is megismételhető, így az
artériák után a vénák telődésére optimalizált késői fázisú
felvételek is készíthetők. A CTA technika EKG vezérléssel
párosítva a szív és a koszorúerek ábrázolására is alkalmas.
Amennyiben az EKG jelet a - megfelelő technikával
végzett - vizsgálat adatgyűjtésével párhuzamosan regisztráljuk,
akkor utólag kiválogathatjuk az RR ciklus
adott intervallumaiban nyert adatokat és tetszőleges fázisú,
pulzációs műtermékektől mentes képeket rekonstruálhatunk.
Ez a technika képezi az alapját a coronaria CTA
vizsgálatnak, amely az utóbbi években a radiológia egyik
leglátványosabban fejlődő területe.
A CTA vizsgálat gyermekkori alkalmazása szempontjából
igen előnyös a módszer gyorsasága. A 10 másodpercen
belüli expozíciós idő a még korlátozottan kooperációképes
kisgyermekek esetében is reményt ad az eredményes
légzésvisszatartásra, illetve, ha ez nem lehetséges,
a folyamatos felületes légzésből származó műtermékek a
gyors felvételt kevéssé zavarják.
MR
Az érrendszer MR-rel történő ábrázolása kontrasztanyag
alkalmazásával és anélkül is lehetséges. A natív
MR-angiográfiát (MRA) az teszi lehetővé, hogy az áramló
vér mágneses sajátságai eltérnek a stacioner szövetekéitől,
így megfelelő paraméter beállításokkal képesek vagyunk
olyan mérést végezni, amely csak a gyors áramlású érképleteket
ábrázolja. Az ún. time of flight (TOF) technikájú
MRA a DSA-hoz hasonló, 3D megjelenítést nyújt,
jó térbeli felbontással. Viszonylagos időigényessége miatt
a gyakorlatban csak az intracranialis artériák ábrázolására
használatos. Az ugyancsak kontrasztanyag nélküli
fáziskontraszt-MRA technika jelentőségét az adja, hogy
segítségével az áramlás iránya és sebessége is mérhető,
illetve EKG-szinkronizáció alkalmazásával teljesen noninvazív
módon meghatározható egy vizsgált érszakaszon
keresztül percenként áramló vér mennyisége.
A kontrasztanyag bólus intravénás beadásával végzett
MRA vizsgálat technikája analóg a CTA vizsgálattal: a
bólus beadását követően megfelelő késleltetéssel végzett
3D gradiens echo típusú mérés történik a vizsgált érszakasz
magasságában, amelynek adatait utólagosan feldolgozva
készülnek DSA-szerű, illetve 3 dimenziós jellegű
ábrázolások. A korszerű berendezések lehetővé teszik a
mérés egy légzésvisszatartásban (10-20 sec) történő
kivitelezését. A paramágneses Gadoliniumot tartalmazó
MR kontrasztanyag akkumulációjának helyén a T1 relaxációs
időt erőteljesen rövidíti, ami a kontrasztanyaggal
feltöltött érképletekben kifejezett jelintenzitás emelkedést
vált ki. A CT-vel ellentétben az MR felvételeken a csontok
nem ábrázolódnak magas jelintenzitással, az MRA
felvételeken gyakorlatilag nem is láthatók. Ez egyszerűbbé
teszi az MRA vizsgálatok utólagos adatfeldolgozását,
mivel nincs szükség az érképletekkel összevetülő csontok
"eltávolítására". Az érképletekre célzott MRA mérések
mellett mindig szükséges hagyományos metszeti képeket
is készíteni, mivel az MRA – a DSA-hoz hasonlóan -
szinte csak az érlument feltöltő kontrasztanyagot jeleníti
meg, és nem eléggé informatív az érfal és a perivascularis
térség viszonyairól.
A szív vizsgálata az MR diagnosztika egyik legdinamikusabban
fejlődő területe. EKG-vezérlés mellett
különböző karakterű álló és mozgó felvételek készíthetők,
amelyek lehetővé teszik a szív komplex morfológiai és
funkcionális analízisét. Ún. "black blood" típusú spin echo
jellegű felvételeken tetszőleges síkban, pulzációs műtermékektől
mentesen ábrázolhatók az egyes anatómiai
képletek. A gradiens echo jellegű "bright blood" típusú
mérés egy légzésvisszatartás alatt 15-25 felvételt eredményez,
amelyek a szívciklus eltérő fázisait jelenítik meg.
Ezeket a képeket moziszerűen megjelenítve a pulzáló szív
metszeti képeit látjuk. E célra legszélesebb körben a "balanced
steady state free precession" (a különböző
gyártóknál TrueFISP, FIESTA, vagy balanced-FFE)
szekvenciák használatosak, amelyek a cardialis MR diagnosztika
egyik alap mérési módját jelentik napjainkban.
Lehetőséget adnak a falmozgás megítélésére, a kontúrok
körberajzolása alapján pedig pontosan, geometriai
extrapoláció nélkül kiszámítható a myocardium tömege, az
egyes szívüregek térfogata, és a szív pumpafunkcióját
jellemző olyan paraméterek, mint az ejectiós frakció és a
perctérfogat. A myocardium kóros eltérései direkt ábrázolhatók,
ezen belül nagy jelentősége van a gradiens echo
típusú késői kontrasztanyagos felvételeknek, amelyek
nagy érzékenységgel jelzik a myocardialis infarctus vagy
egyéb gyulladásos-degeneratív folyamatok következtében
kialakult hegesedést. Dinamikus perfúziós méréssel és terheléses
vizsgálatokkal a szívizomzat latens ischaemiája is
detektálható.
Az MR képalkotás nem teszi ki a beteget ionizáló sugárhatásnak,
ami a gyermekkori alkalmazás szempontjából
különösen előnyös. A vizsgálat lehetőséget nyújt
együlésben magas specifitású szöveti információ, cardiovascularis
anatómiai információ és funkcionális-haemodynamikai
információ nyerésére. Az MR kontrasztanyaggal
járó mellékhatások minimálisak, nephrotoxicitással nem
kell számolni. Ugyanakkor maga a vizsgálat, még ha az
egyes mérések légzés visszatartásnyi időre is rövidültek,
egészében hosszadalmas, érvizsgálat esetében 20 perc,
komplex szívvizsgálat esetében 40-60 perc. A mozdulatlanság
mellett pontos légzési kooperációra is szükség van,
bár a legkorszerűbb mérési technikák alkalmazásával már
szabad légzés mellett is kivitelezhető a vizsgálat.
Átlagosan 4 éves életkor alatt kell az MR vizsgálathoz
altatást alkalmazni, aminek kivitelezése több szempontból
is nehezített: a beteg a vizsgálat közben korlátozottan hozzáférhető,
a légzés és keringés monitorozása csak MRkompatibilis
eszközökkel lehetséges, esetleges komplikáció
elhárítására csak a vizsgáló helyiségen kívül van mód.
Mindez a cardiorespiratoricusan instabil kisgyermekek
esetében az MR vizsgálatot kontraindikálhatja. További
relatív hátrány a CT-vel szemben, hogy a gyors adatnyerés
érdekében a cardiovascularis mérő szekvenciák általában
alacsonyabb képmátrixot használnak (például: 256x224,
míg a CT 512x512), így a térbeli felbontás valamivel alacsonyabb.

1. ábra.
Aberráns jobb a. subclavia CTA vizsgálata 3 hónapos
csecsemőben. A 3D volumen megjelenítés együtt
ábrázolja az artériákat és légutakat,
érzékeltetve azok térbeli viszonyait.
Nagyér fejlődési rendellenességek
E csoportba elsősorban a mediastinalis értörzsek anomáliái
tartoznak, de ritkábban a rekesz alatt, illetve a fej-nyaki
régióban is előfordulnak fejlődési zavarok.
Az ébrényi aortaívek a normális fejlődés során komplex
involution mennek át, amelynek zavarai változatos
anatómiai viszonyokat eredményeznek az aortaív és a
supraaorticus artériák vonatkozásában. Ezen állapotokat a
vascularis ring gyűjtőnéven foglaljuk össze, bár csak egy
részük jár valódi érgyűrű képződésével a trachea és az
oesophagus körül. Leggyakoribb az aberráns (retrooesophagealis
lefutású) jobb a. subclavia, amit a. lusoriának
is nevezünk (1. ábra), valamint a jobb oldali aortaív
bal oldali aberráns a.subclaviával. A teljes kettős aortaív
ritkább, ez a klasszikus ring. Az aortaív anomáliák klinikai
jelentőségét a légutakra és oesophagusra kifejtett kompressziós
hatás adja: már csecsemőkorban, akár akut, súlyos
tünetekkel járó stridor, dysphagia, máskor csak a későbbi
tünetekkel jár. Kimutatására a CTA a legcélszerűbb módszer,
amelynek primer axialis síkú felvételei elégségesek a
diagnózishoz, a légúti stenosis coronalis síkú reformált
felvételen ábrázolható.

2. ábra.
Coactatio aortae kontrasztanyagos MRA vizsgálata.
Típusos lokalizációjú stenosis,
mellkasfali collateralisatioval.
A coarctatio aortae talán a legismertebb, és klinikai
következményeit tekintve is legmélyrehatóbban elemzett
éranomália (2. ábra). Tipikusan hamar észlelésre kerül és
primer kivizsgálása részeként e gyermekek az első élethónapokban
hagyományos arteriographián esnek át. A
katéteres vizsgálat, bár invazivitása miatt nem veszélytelen,
a keringésdinamikáról is információt nyújt és direkt
nyomásmérés végezhető. A coarctatio műtéti, vagy
endovascularis intervencióval történő korrekciója után is
gyakran marad vissza residualis stenosis (amit helytelenül
recoarctatiónak hívnak), valamint a műtéti terület későbbi
pseudoaneurysma kialakulásának kedvezhet.
Hagyományosan kontroll vizsgálatként is a nyomásméréssel
kiegészített katéteres angiographiára került sor,
illetve bizonyos mértékig kisgyermekkorban az ultrahangvizsgálat
is képes megítélni a viszonyokat.
Napjainkban a követés során általában csak akkor történik
invazív vizsgálat, ha együlésben ballon dilatáció és/vagy
stent beültetés lehetősége is fennáll. A morfológiai kép
tisztázására a CTA és MRA vizsgálat is megfelelő.
Congenitalis vitiumok
Az anomáliák fő típusai csoportokba sorolhatók, és a
klasszikus syndromák leírása már évszázados múltra tekint
vissza. Viszonylag ritka egy-egy rendellenesség tiszta
megjelenése. A klinikai tünetek esetenként már a
megszületéskor igen súlyosak, és azonnali életmentő beavatkozást
igényelnek. A diagnosztika alapvonalát az
echocardiographia képezi, ami gyermekekben a jobb
akusztikus ablak miatt szélesebb ábrázolási lehetőséget
nyújt, mint felnőttkorban. Mindmáig nem nélkülözhető a
katéteres invazív diagnosztika, amely a szívüregek morfológiáját,
telődési viszonyait, az elzáródásokat, illetve
kóros kommunikációkat ábrázolja, és direkt nyomásmérési
lehetőséget nyújt, emellett bizonyos azonnali terápiás,
vagy palliatív intervenciók lehetőségével jár. A szív MR
vizsgálata igen kedvező a vitiumok komplex elemzésére.
Az atípusos helyzetű szívüregek, billentyűk, szájadékok,
beültetett graftok és terelőfoltok ábrázolására szolgáló tetszőleges
síkú metszeti képek készíthetők. Mozgóképeken
megítélhető a falmozgás és billentyűk mozgása, felismerhetők
az áramlási jet-ek, turbulenciák, a szívüregekben
elhelyezkedő és a fallal összefüggő, vagy szabad thrombusok.
A kamrafunkció és a kamraizomzat tömege - mindkét
kamra vonatkozásában - pontosan mérhető. A kiáramlási
pályákon és a nagyér törzsekben áramlásmérés végezhető,
a két vérkör perctérfogatának aránya alapján a shuntvolumen
kvantifikálható. Pulmonalis ág stenosis esetén differenciált
áramlásméréssel becsülhetők a haemodynamikai
következmények. Kontrasztanyagos MRA vizsgálattal
ábrázolhatók a nagyér szájadékok, felismerhetők a társuló
nagyér anomáliák és a mediastinalis kollaterálisok,
amelyek ábrázolásában a katéterezéssel összehasonlításban
pontosabb. A vizsgálat az egyszerűbbnek tekinthető
szívhibák esetében (persistalo Botall vezeték, v. pulmonalis
transpositiók) is értékes többlet információt nyújt
az ultrahanghoz képest, indikációja a napi gyakorlatban
még nem általános. Izolált, secundum ASD, izolált VSD,
illetve egyszerű billentyűhiba esetén az ECHO önmagában
elégséges, azonban társuló egyéb rendellenességek esetén
indikált a szív MR is. Az összetettebb és bonyolult,
gyakran több lépésben történő műtéti korrekciót igénylő
vitiumok (univentricularis állapotok, conotruncalis
anomáliák) esetében már napjainkban is elfogadott az MR
vizsgálat diagnosztikus értéke. Különösen nagy jelentősége
van a postoperatív kontroll vizsgálatoknak (például:
Fontan, Glenn, Norwood műtét után), ahol a továbblépés
megtervezésében a kamrafunkciók és a kamraizom tömeg
pontos ismerete perdöntő (3. ábra).

3. ábra.
Teljes nagyér transpositio miatt végzett Senning műtét utáni állapot MR vizsgálata. SSFP felvételek:
a) négyüregi, b) rövid tengelyi és c) az alsó cava csatornára fektetett síkban.
Tágult, hypertrophiás systemás jobb kamra mellett a morfológiai bal kamra izomtömege
a szokványostól elmarad. A bal pitvar korábbi helyét terelőfolt foglalja el.
A primer diagnosztikában az MR alkalmazása még kevéssé széles körű,
elsősorban azért, mert csecsemőkorban az időigényes vizsgálat
altatásban történő kivitelezése nem veszélytelen,
különösen a cardiorespiratoricusan instabil betegeknél.
Emellett apnoe biztosítása nélkül a felvételek képélessége
csökken (újabb technikák használatával kiküszöbölhető), a
teljes relaxációban, kontrollált lélegeztetés mellett végzett
vizsgálat pedig nehézkesen kivitelezhető. A kooperációra
már alkalmas 5-6 éves kor felett minden primer, vagy postoperatív
vitiumos beteg MR vizsgálata indokolt, amenynyiben
műtéti korrekció lehetősége mérlegelhető.
Haemangiomák és vascularis malformatiok
A valódi, csecsemőkorban megjelenő, majd a későbbi
években spontán involution átmenő haemangioma capillarae
az esetek döntő többségében ultrahang vizsgálaton
túl nem igényel további képalkotó diagnosztikát. Kivételt
azok az esetek képeznek, amelyek nagy tömegük,
lokálisan kifejtett térfoglaló hatásuk révén életveszélyes
állapotot okoznak, vagy értékes szervre gyakorolt kompressziós
hatásuk irreverzibilis károsodással járhat (4.ábra).

4. ábra.
Jobb válltájon elhelyezkedő, kiterjedt haemangioma
capillare miatt (altatásban) végzett kontrasztanyagos
MRA vizsgálat 6 hetes csecsemőben. A magas áramlás
miatt az afferens a. subclavia egyenletesen tágult.
A gyakori fej-nyaki lokalizációjú haemangiomák
például életveszélyes légúti stenosist, peri-intraorbitalis
lokalizációban pedig bulbus károsodást okozhatnak. A
multiplex intrahepaticus haemangiomatosis (helytelenül:
haemangioendotheliomatosis) májelégtelenséget és a
shuntszerűen felgyorsult áramlás miatt cardialis decompensatiót
okozhat. CT vagy MR vizsgálat elsősorban a
korai, proliferatív fázisban lehet szükséges, célja általában
nem a diagnózis felállítása - azt a jellegzetes klinikai kép
többnyire megalapozza -, hanem a műtét, vagy katéteres
emboloterápia előtti tájékozódás. A légúti kompressziót
okozó és a visceralis szerveket érintő haemangiomák
esetében célszerűbb CTA vizsgálatot végezni. A lágyrész
elváltozások egyébként pontosabban elhatárolhatók MR
felvételeken. T2 súlyozott felvételeken jelintenzitásuk
magas. Kontrasztanyagos CT vagy MR felvételeken lobulált
kontúrú, élénk halmozású tumor ábrázolódik, amely
a kontrasztanyagot vénás fázisban is intenzíven tartja. Az
intrahepaticus elváltozások követhetik a felnőttkori "cavernosus
haemangiomákra" jellemző centripetális telődési
sémát, azaz centrális részük csak késői fázisban mutat teljes
betelődést. CTA vagy MRA felvételek 3D
kiértékelésével demonstrálhatók a gyakran tág afferens
artériák és vénák. Egy-másfél éves kor után, a haemangiomák
spontán involutiójának megkezdődésével terápiás
ténykedés és ezzel együtt képalkotó diagnosztika rendszerint
nem szükséges.
A terápiás megközelítés szempontjából elsődleges a
magas áramlású, arterio-venosus shunttel járó malformatiók
felismerése. Ez többnyire duplex ultrahangvizsgálattal
lehetséges, az afferens artériákban mérhető, jellegzetes
magas sebességű, alacsony impedanciájú áramlás,
a nidusban, azaz a voltaképpeni shuntök helyén tapasztalható
extrém magas sebesség és turbulencia, valamint az
afferens vénákban észlelhető arterializált keringés alapján.
Az alacsony áramlású malformatiókban mindez nem
észlelhető, ehelyett előfordulhatnak szabálytalan vénás
áramlást mutató, cavernosus érképletek, cysticus elváltozások,
szabálytalan architecturájú lágyrészek.
Amennyiben az ultrahangvizsgálat arterio-venosus malformatióra
utal, a továbblépés lehet direkt katéteres
arteriographia, amellyel egy ülésben szelektív-szuperszelektív
embolisatio is végezhető, amennyiben az
elváltozás arra alkalmas. Ezt megelőzően mérlegelhető
MRI vizsgálat elvégzése, ami a lágyrészek-csontok
esetleges infiltratív érintettsége szempontjából,
valamint a nidus elhelyezkedése, kiterjedése szempontjából
informatív. MRA vizsgálat a fő tápláló ágakat
ábrázolhatja, de a vérellátásban résztvevő összes ág biztonsággal
nem azonosítható, ezért a katéteres arteriographiát
teljes értékűen nem váltja ki e vonatkozásban.
Az alacsony áramlású malformatiók obligát MR vizsgálati
indikációt képeznek, mivel a klinikai gyanút
megalapozó és ultrahanggal is többé-kevésbé azonosított
eltérések hátterében nem ritkán jéghegy effektusszerűen
lényegesen nagyobb kiterjedésű, és szöveti
érintettségű elváltozás áll. A szabálytalan felszíni vénás
hálózat feltérképezése MR-venographiát igényel, bár e
vonatkozásban több dinamikus információt nyújt a
hagyományos ascendáló venographia.
A CT vizsgálatnak a vascularis malformatiók diagnosztikájában
korlátozott szerepe van, elsősorban a társuló
csont érintettségek kimutatása lehet feladata.
Gyulladásos-degeneratív betegségek
Gyermekkorban az obliteratív verőérbetegség és
aneurysmaképződés hátterében nem atherosclerosis áll,
hanem gyulladásos-degeneratív jellegű kórfolyamatok.
A részben iatrogén jellegű, nagyereket is érintő bakteriális
szeptikus folyamatok vezethetnek az aortán és ágain
kialakuló aneurysmához, ami a felnőttkorhoz hasonlóan
CTA vagy MRA vizsgálattal optimálisan ábrázolható.
A Takayasu kór a nagyér törzseket érintő autoimmun
vasculitis, amely már tizenéves korban jelentkezhet.
Jellegzetesen az aortaívet és a supraaorticus artériák proximalis
szakaszát érintő gyulladásos érfali megvastagodás
alakul ki, amely változó mértékű stenosist, majd végállapotként
teljes elzáródást okoz (5. ábra).

5. ábra.
Takayasu kór: a T1 súlyozott MR felvételek érfali
megvastagodást mutatnak a bal CCA
és a. subclavia proximalis szakaszán.
Érintett lehet a hasi aorta és annak ágai is,
illetve ritkán az a. pulmonalisok
érintettségét is megfigyelték. A tünetek között cerebrovascularis
és felső végtagi ischaemia jelei és renovascularis
mechanizmusú hypertonia a jellemzőek, az immunológiai
folyamattal összefüggő laboratóriumi eltérésekkel. A diagnózis
felállításának kulcsa a képalkotó vizsgálat, amely az
érlumen szűkülete és/vagy elzáródása mellett a jellegzetes
érfali megvastagodást is kimutatja. A hagyományos
arteriographia által adott öntvénykép utóbbi vonatkozásban
nem nyújt információt, ezért a CT és MR vizsgálat
nemcsak kevéssé invazív jellege, hanem az érfal direkt
ábrázolása miatt is preferálandó képalkotó technika. Az
MR vizsgálat során a T2 súlyozott, lehetőleg zsírszupressziós
technikával készített felvételek érzékenyen
jelzik az érfal oedemás-infiltratív érintettségét. Késői kontrasztanyagos
felvételeken a vaskos érfal kórosan fokozott
halmozása látható a gyulladásos folyamattal összhangban.
A képalkotó vizsgálatoknak a követésben is fontos szerepe
van. Míg a diagnózis felállítása gyakran CTA vizsgálattal
történik, a követésben MRA vizsgálat végzése optimális.
Ezt részben az MR jobb szövetspecificitása magyarázza:
az MR pontosabban ábrázolja az érfal oedemáját és gyulladásos
érintettségét, ami a folyamat aktivitásának jele az
egyes érszakaszokon. Másrészt számítani lehet rá, hogy a
betegség ismételt kontroll képalkotó vizsgálatokat igényel,
ami a röntgensugár expozíció kerülésére int.
A Kawasaki betegség nem egyértelműen tisztázott hátterű
vasculitis, amely az első életévekben jelentkezik lázas
betegség formájában, szisztémás tünetekkel. A betegség
akut fázisában myocarditis, pericarditis jelentkezhet, ritmuszavarokkal,
majd a szubakut fázistól kezdődően
figyelhetők meg a betegség jellegzetes szövődményeként
kialakuló koszorúér aneurysmák. A csecsemő-kisdedkori
képalkotó diagnosztika és követés fő eszköze az ismételt
echocardiographiás vizsgálat. A coronaria aneurysmák
miatt invazív, katéteres vizsgálat válhat indokolttá, de
ennek alternatívájaként ma már inkább multidetektoros
CTA vizsgálat ajánlható, ami magas diagnosztikus pontossággal
képes ábrázolni a tágult koszorúereket. Az MRcoronarographiás
vizsgálati lehetőségek is e vonatkozásban
egyre biztatóbbak: a tág coronariák ábrázolására az
alacsonyabb térbeli felbontású MR vizsgálat is alkalmas
lehet, ami a röntgensugár expozíciótól mentes követés
lehetőségét ígéri kontrasztanyag adása nélkül is. Egyúttal
alkalom nyílik a myocardium állapotának megítélésére és
károsodásának pontos felmérésére is, amelyhez kontrasztanyag
alkalmazására is szükség van. Jelenleg ez még nem
tekinthető rutin eljárásnak.
Kawasaki kór ritkábban perifériás artériákon is aneurysmát
okozhat, ami multiplex módon különböző testtájak
artériáit érintheti. Ilyen esetek gyakorlatilag egésztest CTA
vagy MRA vizsgálatot igényelhetnek, ami a kis testméretek
mellett mindkét módszerrel megvalósítható,
kivitelezése CT-vel egyszerűbb. Emellett a myocardialis
infarctussal analóg módon stroke tünetei is kialakulhatnak,
ami TOF technikájú MRA vizsgálatot indokol.
A moya-moya betegség is tisztázatlan hátterű, csecsemőkortól
kezdve bármikor előforduló, de leggyakrabban
gyermekkorban jelentkező occlusiv érbetegség, amely
az intracranialis artériákat érinti, és progresszív intima
proliferációval jár, ami a circulus Willisii ágait
fokozatosan elzárja. A törzsdúcok régiójában kialakuló jellegzetes
finom kollateralizációval jár, amiről nevét is
kapta. Progrediáló cerebrovascularis tüneteket okoz, és
ennek kapcsán derül ki az agyállományt érintő multiplex
ischaemiás laesio, amellyel összefüggésben a basalis
artériák nem ábrázolódnak szabályosan. A diagnózis
megerősítéséhez ma már nem szükséges katéteres arteriographia,
mind CTA, mind MRA vizsgálat diagnosztikus
értékkel képes ábrázolni a basalis artériás törzseket érintő
multiplex stenosist-occlusiot és a társuló füstszerű kollateralizációt.
A Marfan syndroma veleszületett kötőszöveti betegség,
amely a nagy artériákban cysticus media degeneratiót
okoz, és már tizenéves korban az aorta fokozódó
dilatatiójával, és dissectiójával jár. Akut dissectio gyanúja
esetén sürgős CTA vizsgálat végzendő, ami kis megterheléssel
néhány perc alatt tisztázza annak típusát ("A"
vagy "B" típusú), az oldalágak érintettségét,
átjárhatóságát, a valódi- és állumen viszonyát. Ha nem
sürgősségi jellegű a képalkotó vizsgálat indikációja, kedvezőbb
MRI és MRA vizsgálatot végezni. EKG-vezérelt
"black blood" és mozgó "bright blood" felvételeken az
aorta egyes szakaszainak pontos átmérője megmérhető,
akár systoléban és diastoléban külön-külön is. Mindezek
mellett a billentyű funkció is megítélhető.
Sérülések - postoperatív állapotok
A végtagi csonttörésekhez társuló érsérülések, amenynyiben
akut képalkotó vizsgálatot igényelnek, az legtöbbször
katéteres vagy intraoperatív angiographia, ami a traumatológiai
központokban gyorsabban hozzáférhető.
Szubakut-krónikus stádiumban már célszerűbb 3D ábrázolásra
is alkalmas módszert választani. A csontok és érképletek
egymáshoz való viszonya CTA vizsgálattal ítélhető
meg legjobban. Az ilyen gyermekkori vizsgálati
indikációk tipikus példája a supracondyler humerus töréssel
összefüggésben kialakuló a. brachialis (és nervus
ulnaris) laesio miatti 3D ábrázolás. Az a. brachialis stenosisa,
vagy változó hosszúságú elzáródása alakulhat ki,
részben a törvégek közötti becsípődés, részben a
következményes hegesedés miatt. A medencecsont-töréssel
járó érsérülések ábrázolására a kismedence magasságában
a genitáliák direkt sugárterhelésének elkerülése
végett lehetőség szerint MRA vizsgálat választandó.
A iatrogén érsérülések jellegzetes példája az újszülött-,
csecsemőkori katéteres cardiovascularis intervenciók utáni
ilio-femoralis arteriás occlusio vagy stenosis. A kis méretű
a. femoralis communison keresztül bevezetett viszonylag
nagy méretű eszközök (például: septotomiás katéter,
occluderek, dilatációs ballonok) a legkörültekintőbb technika
mellett is okozhatnak érfali sérülést. Ez esetben is
igaz, hogy az aktuális klinikai tünetek szegényesek lehetnek,
a klinikai képet gyakran a beavatkozást szükségessé
tevő kórállapot (például: coarctatio) uralja, a felnőttkorban
megszokott ischaemiás jelek teljesen hiányozhatnak.
Legtöbbször már csak szubakut-krónikus stádiumban
kerül a beteg ez irányú kivizsgálásra, amikor primer
rekonstrukció lehetősége nem áll fenn. A duplex ultrahangvizsgálat
ideális a régió artériáinak megítélésére és a diagnózis
felállítására. További képalkotás rendszerint akkor merül
fel, ha a végtagnövekedés zavara olyan mértékű, hogy
műtéti rekonstrukció is mérlegelésre kerül (6. ábra).

6. ábra.
Újszülött korban végzett szívkatéterezés okozta
érsérülés: teljes elzáródás a jobb arteria iliaca
rendszeren és femoralis communison.
Thromboemboliás állapotok
A gyermekkori vénás thrombosis hátterében az esetek
jelentős részében kideríthető valamilyen veleszületett
fokozott thrombosiskészség. Emellett gyakran septicus
állapot és a felnőttkorhoz hasonlóan trauma, iatrogénia,
neoplasia vezethet thrombosishoz. A perinatalis időszakban
- különösen kis súlyú koraszülöttek esetén - alkalmazott
intenzív terápia részeként perifériás vénabiztosítás
gyakran köldökvéna, vagy v. femoralis felől bevezetett
katéterrel lehetséges csak. Ennek szövődményeként az
ilio-femoralis vénákban és a vena portae rendszerben is
kialakulhat thrombosis. A klinikai tünetek esetenként
szegényesek, a diagnózis nem ritkán csak utólag, már
krónikus stádiumban derül ki. A végtagi thrombosis
duplex ultrahangvizsgálattal diagnosztizálható és követhető.
Az ilio-cavalis, vagy mediastinalis vénás rendszerre
történő esetleges proximalis terjedés megítélése CTA vagy
MRA vizsgálatot igényelhet. Akut thrombosis gyanúja
esetén, annak kimutatására mindkét módszer alkalmas. A
CTA esetében sugárhigiénés megfontolásból csak egy,
késői fázisban végzett helicalis mérés végzendő, amihez
az átlagosnál nagyobb mennyiségű, 2-2,5 ml/tskg kontrasztanyagot
adunk. Fontos a perifériás véna megfelelő
megválasztása: a kontrasztanyagot lehetőleg ne az
aktuálisan elzáródott véna felől adjuk be. Az MRA
esetében tetszőleges fázisú mérés végezhető, azt nem korlátozzák
sugárvédelmi megfontolások, csak a gyermek
kooperációja szabhat határt. Az MRA szekvencia mellett
mindig készítendők posztkontrasztos hagyományos T1
súlyozott felvételek is, az érfal és a perivascularis terek
megítélésére. Az MRA kissé korlátozott térbeli felbontása
a vénás törzsek viszonylag nagy mérete miatt nem jelent
hátrányt a CTA-val szemben. Krónikus thrombosis esetén
esetleges vénás rekonstruktív műtét vagy intervenció pontos
tervezése céljából és differenciáldiagnosztikai okokból
lehet szükség képalkotó vizsgálatra. Gyakran nehéz az
átjárható, anastomosis képzésre alkalmas véna azonosítása
a lelassult telődésű, részlegesen recanalisalt distalis
vénákkal és irregularis, fonatszerűen telődő kollaterálisokkal
összefüggésben. E célból a jobb térbeli felbontású
és élesebb kontúrokat adó CTA kedvezőbb.
A vénás thrombosis szövődményeként bekövetkező
pulmonalis embolia is ritka gyermekkorban, elsősorban
septicus embolisatio formájában, illetve érbe törő tumoros
folyamat esetén találkozunk vele. Diagnosztikájában, a
felnőttkori esetekhez hasonlóan, a CTA vizsgálat a
legérzékenyebb, amely az embolus direkt kimutatására
alkalmas egészen subsegmentalis ágak szintjéig, emellett a
tüdőparenchyma és a mellkas teljes megítélése révén
negatív esetekben fontos differenciáldiagnosztikai információt
nyújthat.
Speciális neuro-radiológiai határterület az intracranialis
sinus thrombosis diagnosztikája. Kisgyermekkorban a
sinus thrombosis a felnőttkornál gyakrabban fordul elő,
leggyakrabban otogén septicus folyamat, vagy meningitis
szövődményeként, de hátterében trauma vagy szisztémás
jellegű folyamat is állhat. Az esetek egy része szubklinikusan
zajlik, és csak véletlenszerűen kerül felismerésre. Az
általánosan elfogadott megközelítés, miszerint az intracranialis
patológiás folyamatok az akut traumák kivételével
lehetőség szerint MR vizsgálatot igényelnek, e területen
csak részlegesen igaz, amennyiben a teljesen negatív MR
lelet nagy valószínűséggel kizárja a thrombosist. A hagyományos
T1 és T2 súlyozott metszeti képek
egyértelműen igazolhatják a sinusokat kitöltő kóros jelet,
de műtermékek miatt fals pozitív lelet is születhet. A vénás
keringésre optimalizált TOF technikájú MRA szekvenciák
(esetenként kontrasztanyag adással is kiegészítve) széles
körben használatosak, de a gyakori normál variációk miatt
ennek pozitív prediktív értéke is korlátozott, a gyakorlatban
nem ritka az erre alapozott fals pozitív lelet. A rutin
technikájú koponya CT vizsgálat értékét basis közelben
zavaró műtermékek korlátozzák. Amennyiben a
megszokottnál nagyobb mennyiségű (1.5 ml/tskg) kontrasztanyagot
adunk és a felvételeket vékony metszetvastagsággal
(1-2 mm) készítjük, azaz a technikát
CTA-hoz közelítjük, a vizsgálat diagnosztikus értéke javul,
és mivel nem kell keringési műtermékekkel számolni,
meghaladja az MR vizsgálatét. Ugyanakkor az agyállományi
eltérések finom észlelése vonatkozásában a CT
nem pótolja az MR-t.
Daganatok
A gyermekkori daganatok észlelésükkor már gyakran nagy
méretűek, és az érképleteket is direkt érintik, esetenként
azokba törve és tumor thrombust képezve (7. ábra).

7. ábra.
A mediastinumot kiterjedten infiltráló thymus
carcinoma 16 éves betegben. Kontrasztanyagos MRA
vizsgálat MIP felvétele. A vena cava superior nem
mutat telődést, a kontrasztanyag a tág azygos-haemiazygos
rendszeren át jut a keringésbe. A tumor a
jobb arteria pulmonalist is infiltrálja és szűkíti.
A
terápia egyik kulcskérdése az operabilitás és a megfelelő
műtéti technika megválasztása. Műtét felmerülhet
primeren, vagy gyakrabban bevezető kemoterápiát
követően, a már jelentősen regrediált tumor teljes, vagy
részleges eltávolítására kerül sor. Az ilyenkor protokollszerűen
is előírt ismételt képalkotó vizsgálatok eredménye
alapozza meg a döntést. A komplex műtéti tervezés egyik
fontos szempontja a vascularis anatómia: megítélendő a
parenchymás szervek artériás vérellátása, vénás elfolyása,
a tumor viszonya a főbb értörzsekhez. Jellegzetes példái
az ilyen eseteknek a veséből kiinduló daganatok (legtöbbször,
de nem mindig Wilms tumor) és a hepatoblastomák.
A korszerű technikával végzett CT vagy MR vizsgálatok
során az angiographiás feldolgozásra is alkalmas
kivitelezés a betegre nézve nem jelent külön terhelést, de a
vizsgálat tervezésekor a kontrasztanyag adási protokoll és
az időzítés megfelelő megválasztását igényli, ezért a radiológusnak
pontosan ismernie kell a vizsgálat ilyen relevanciáját.
A CTA vizsgálat által elérhető nagyobb részletgazdagság
a perifériás artériák jobb megítélését teszi
lehetővé, az MR viszont EKG-vezérelt szekvenciáival a
szív üregeit és/vagy környezetét érintő daganatok
megítélésében kedvezőbb.
Irodalom
- Frush D.P., Herlong J.R.: Pediatric thoracic CT angiography.
Ped. Radiol. 35(1): 11-25. (2005).
- Ming-Chen, Paul Shih, Ashok Tholpady, Christopher M.
Kramer et al.: Surgical and Endovascular Repair of Aortic
Coarctation: Normal Findings and Appearance of
Complications on CT Angiography and MR Angiography. A.
J. R. 187: W302-W312. (2006).
- Samyn Margaret M.: A review of the complementary information
available with cardiac magnetic resonance imaging and
multi-slice computed tomography (CT) during the study of
congenital heart disease. [Review] [45 refs] [Journal Article.
Review] Intern. J. of Cardiovasc. Imaging. 20(6): 569-78.
(2004).
- Hyun Woo Goo, In-Sook Park, Jae Kon Ko et al.: Computed
tomography for the diagnosis of congenital heart disease in
pediatric and adult patients. Intern. J. of Cardiovasc. Imaging
21: 347-365. (2005).
- Tematikus szám, 8 közlemény a veleszületett szívhibák MR
vizsgálatáról. J. of Cardiovasc. Magnetic Resonance 8: 569-
670. (2006).
- Restrepo R., Ranson M.. Chait P.G. et al.: Extracranial
Aneurysms in Children: Practical Classification and
Correlative Imaging. A. J. R. 181: 867-878 (2003).
Dr. Balázs György
Ér- és Szívsebészeti Klinika
1122 Budapest, Városmajor u. 68.
Érbetegségek: 2007/1. 35-43. oldal
<< Vissza
|